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Ätiologie, Pathogenese und Naturgeschichte der idiopathischen CD4+-Lymphozytopenie

5. Juni 2026 aktualisiert von: National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

Hintergrund:

  • Die idiopathische CD4+-Lymphozytopenie (ICL) ist ein Zustand, bei dem ein verringerter Spiegel an CD4+-Lymphozyten (eine Art weißer Blutkörperchen) vorliegt, was zu opportunistischen Infektionen oder Autoimmunerkrankungen und -erkrankungen führen kann.

Ziele:

  • Charakterisierung des natürlichen Verlaufs in Bezug auf CD4+ T-Zellzahl und Infektionsbeginn, Malignität und Autoimmunität.
  • Beschreibung des immunologischen Status von ICL-Patienten bei gleichzeitiger Bereitstellung der bestmöglichen Standardtherapie zur Beseitigung opportunistischer Infektionen.
  • Erstellung des Zeitrahmens der CD4-Lymphozytopenie mit besonderem Schwerpunkt auf der Definition von Untergruppen von Patienten nach Abnahme, Stabilisierung oder Anstieg der CD4+-T-Zellzahlen im Laufe der Zeit.
  • Charakterisierung der opportunistischen Infektionen, die bei ICL-Patienten auf mikrobiologischer und molekularer Ebene auftreten.
  • Charakterisierung des Immunphänotyps und möglicher genetischer Immunschwächeursachen von ICL.
  • Bestimmung, ob messbare immunologische Parameter mit der Entwicklung opportunistischer Infektionen oder anderer Komorbiditäten wie Lymphome bei Patienten mit ICL korrelieren.
  • Um festzustellen, ob es einen Zusammenhang zwischen ICL und Autoimmunität gibt.
  • Bestimmung des Umsatzes, des Überlebens, der Funktionalität und der Zytokinreaktion von CD4+-T-Zellen bei ICL-Patienten.

Teilnahmeberechtigung:

  • Patienten im Alter von 2 Jahren und älter mit einer absoluten CD4-Zellzahl von weniger als 300 bei Kindern ab 6 Jahren und Erwachsenen oder weniger als 20 % der T-Zellen bei Kindern unter 6 Jahren bei zwei Gelegenheiten im Abstand von mindestens 6 Wochen.
  • Patienten mit negativen Ergebnissen von HIV-Tests durch ELISA, Western Blot und Viruslast.
  • Die Patienten dürfen keine zugrunde liegenden Immunschwächezustände haben, keine zytotoxische Chemotherapie (Anti-Krebs-Medikamente, die Zellen abtöten) erhalten oder Krebs haben.

Entwurf:

  • Beim ersten Besuch bei den National Institutes of Health werden die folgenden Bewertungen durchgeführt:
  • Persönliche und familiäre Krankengeschichten.
  • Körperliche Untersuchung, einschließlich rheumatologischer Beurteilung und anderer medizinisch indizierter Konsultationen (z. B. Dermatologie, Pneumologie, Augenheilkunde, bildgebende Verfahren).
  • Blutproben zur Analyse der Anzahl roter und weißer Blutkörperchen, Leberfunktion, Immunhormone und Antikörper- und Autoantikörperspiegel, Wachstum und Funktion weißer Blutkörperchen und DNA.
  • Urinanalyse und Urin-Schwangerschaftstest für Patientinnen im gebärfähigen Alter.
  • Bewertung und Behandlung aktiver Infektionen nach medizinischer Indikation, einschließlich Biopsien, Wangenabstrichen, Lungenfunktionstests und bildgebenden Untersuchungen.
  • Nachsorgeuntersuchungen finden ungefähr alle 12 Monate oder häufiger statt, falls angegeben, und dauern mindestens 4 Jahre und höchstens 10 Jahre.
  • Die Auswertungen bei der Nachsorge umfassen Blutproben (d. h. CBC mit Differential, biochemisches Profil, HIV-Tests usw.) sowie Urinanalysen und rheumatologische Konsultationen.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Detaillierte Beschreibung

Die idiopathische CD4+-Lymphozytopenie (ICL) ist eine Erkrankung, die durch eine verringerte Anzahl zirkulierender CD4+-T-Lymphozyten ohne bekannte Ursachen der CD4+-Lymphozytopenie gekennzeichnet ist. ICL ist definiert als eine absolute CD4+ T-Zellzahl von weniger als 300 Zellen/µl bei einem Patienten ohne Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus oder ohne bekanntes Immundefizienzsyndrom. Die Ursachen und Häufigkeit der Störung sind noch unbekannt. Der Zustand wird typischerweise diagnostiziert, wenn Patienten mit einer schweren Infektion vorstellig werden. In diesem Naturverlaufsprotokoll werden wir Patienten mit CD4+-T-Zellzahlen unter 300 Zellen/Mikroliter auswerten. Wir schlagen vor, 300 ICL-Patienten mindestens 4 und maximal 20 Jahre lang zu beobachten, mit besonderem Fokus auf den Zusammenhang zwischen ICL und Autoimmunerkrankungen. Zusätzlich zu den ICL-Patienten werden wir Blutsverwandte und Haushaltskontakte aufnehmen, um die Pathogenese und Ätiologien des Syndroms besser zu verstehen. Wir werden Blut und andere Gewebe für immunologische, rheumatologische und genetische Tests sammeln, um die zugrunde liegenden Defekte zu identifizieren und zu verstehen, die ICL verursachen, und ihren Verlauf in einer Kohorte von Patienten verfolgen, die die beste Standardtherapie für opportunistische Infektionen erhalten.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Geschätzt)

950

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studienorte

  • Vereinigte Staaten
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Vereinigte Staaten, 20892
        • Rekrutierung
        • National Institutes of Health Clinical Center

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre und älter (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Ja

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Erwachsene mit idiopathischer CD4+-Lymphozytopenie (ICL), die CD4 haben

Beschreibung

  • EINSCHLUSSKRITERIEN FÜR ICL-TEILNEHMER:

Um für diese Studie in Frage zu kommen, müssen die Patienten alle folgenden Einschlusskriterien erfüllen:

  1. Alter größer oder gleich 18 Jahre
  2. Absolute CD4-Zellzahl < 300 Zellen/Mikroliter oder < 20 % der gesamten T-Zellen bei mindestens zwei Mal im Abstand von mindestens 6 Wochen
  3. Laufende Betreuung durch einen überweisenden Hausarzt
  4. Bereitschaft zur Aufbewahrung von Blut- und Gewebeproben für zukünftige Analysen

ICL-TEILNEHMERAUSSCHLUSSKRITERIEN:

Patienten sind für diese Studie nicht geeignet, wenn sie eines der folgenden Kriterien erfüllen:

  1. Bekannte Infektion mit HIV-1, HIV-2 oder humanen lymphotropen T-Zell-Viren (HTLV-1 oder HTLV-2), wie durch Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) und Western Blot und/oder Viruslasttests nachgewiesen
  2. Anderes bekanntes zugrunde liegendes Immunschwächesyndrom als ICL
  3. Nachweis einer aktiven Malignität
  4. Einnahme von Medikamenten, pflanzlichen Substanzen oder biologischen Wirkstoffen, von denen bekannt ist, dass sie die CD4+-Zahl innerhalb von 30 Tagen nach Feststellung der CD4+-Lymphozytopenie verringern
  5. Jede Bedingung, die nach Ansicht der Ermittler den Probanden einem unangemessenen Risiko aussetzen oder die Ergebnisse der Studie beeinträchtigen würde.

BLUTVERHÄLTNISSE EINSCHLUSSKRITERIEN:

Um als Blutsverwandter an der Studie teilnehmen zu können, müssen die Probanden mindestens 18 Jahre alt und ein Blutsverwandter einer Person sein, die die CDC-Kriterien für ICL erfüllt oder erfüllt hat.

EINSCHLUSSKRITERIEN FÜR KONTAKTE IM HAUSHALT:

Um für die Studienteilnahme als Haushaltskontakt in Frage zu kommen, müssen die Probanden mindestens 18 Jahre alt sein und im selben Haushalt wie die an diesem Protokoll teilnehmenden ICL-Probanden leben. Teilnahmeberechtigt sind Blutsverwandte, die Haushaltskontakte sind.

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Beobachtungsmodelle: Kohorte
  • Zeitperspektiven: Interessent

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
Blutsverwandte
Blutsverwandte von ICL-Probanden
Haushaltskontakte
Haushaltskontakte von ICL-Subjekten
ICL-Fächer
Patienten mit bestätigter idiopathischer CD4-Lymphozytopenie

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
CD4
Zeitfenster: Baseline und jährlich
Um den natürlichen Verlauf von ICL weiter zu charakterisieren und gleichzeitig die genetischen, umweltbedingten und immunologischen Merkmale der Erkrankung zu untersuchen.
Baseline und jährlich

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Bestimmen Sie den Umsatz, das Überleben, die Funktionalität und die Zytokinreaktivität von CD4+-T-Zellen bei ausgewählten ICL-Patienten.
Zeitfenster: Baseline und jährlich
Entnahme von Forschungsblut (PBL, Serum und Plasma) zur Aufbewahrung
Baseline und jährlich
Untersuchen Sie die Homöostase und den Transport von ICL-Immunzellen durch immunologische Studien, einschließlich Gewebebiopsien und die Verwendung eines humanisierten Mausmodells.
Zeitfenster: Baseline und jährlich
Entnahme von Forschungsblut (PBL, Serum und Plasma) zur Aufbewahrung
Baseline und jährlich
Stellen Sie die Prognose der CD4-Lymphozytopenie auf, mit besonderem Schwerpunkt auf der Definition von Untergruppen von Patienten entsprechend dem Rückgang, der Stabilisierung oder dem Anstieg der CD4+T-Zellzahlen im Laufe der Zeit.
Zeitfenster: Baseline und jährlich
Entnahme von Forschungsblut (PBL, Serum und Plasma) zur Aufbewahrung
Baseline und jährlich
Bestimmen Sie, ob messbare immunologische Parameter mit der Entwicklung opportunistischer Infektionen oder anderer Komorbiditäten korrelieren
Zeitfenster: Baseline und jährlich
Bestimmen Sie, ob messbare immunologische Parameter mit der Entwicklung von opportunistischen Infektionen oder anderen Komorbiditäten wie Lymphomen bei Patienten mit ICL korrelieren. Untersuchen Sie die Zusammenhänge zwischen idiopathischer CD4+-Lymphozytopenie und Autoimmunität. Entnahme von Forschungsblut (PBL, Serum und Plasma) zur Aufbewahrung
Baseline und jährlich
Bestimmen Sie die Beziehung zwischen ICL und dem Mikrobiom.
Zeitfenster: Baseline und jährlich
Sammlung von Rektalabstrichen und Ernährungsfragebogen
Baseline und jährlich

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

Ermittler

  • Hauptermittler: Irini Sereti, M.D., National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Nützliche Links

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

13. Juli 2009

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

20. März 2009

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

20. März 2009

Zuerst gepostet (Geschätzt)

23. März 2009

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

8. Juni 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

5. Juni 2026

Zuletzt verifiziert

8. Januar 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 090102
  • 09-I-0102

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

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