Programowanie stymulacji oparte na obrazach dystonii: prospektywna, randomizowana, podwójnie ślepa próba krzyżowa (DIPS)

Dystonia to zespół neurologiczny charakteryzujący się mimowolnymi, utrzymującymi się lub powtarzającymi się skurczami mięśni przeciwstawnych grup mięśni, które powodują ruchy skręcające i nieprawidłową postawę. Dystonie spełniają kryterium rozpowszechnienia rzadkiego zaburzenia, z szacowanym rozpowszechnieniem od 0,2-5/100 000 dla form dziecięcych lub młodzieńczych do 3-732/100 000 dla dystonii objawiających się u dorosłych. Poza zaburzeniami motorycznymi i ograniczeniami ruchowymi u pacjentów – zwłaszcza młodych pacjentów – występują objawy pozamotoryczne: depresja (> 15%), niepokój (> 25%), pogorszenie jakości snu (> 70%), ból (> 75%). %). Ponadto istnieje wysokie ryzyko pogorszenia sytuacji ekonomicznej, w tym utraty pracy (> 55%), a spadek produktywności to poważne konsekwencje społeczne (> 50%). Jednak niepełnosprawność jest zwykle wtórna do upośledzenia motorycznego, a odpowiednie leczenie objawów motorycznych może prowadzić do głębokiej poprawy jakości życia (Skogseid i in. 2007). Obecnie nie ma lekarstwa na dystonię, a farmakologiczne leczenie objawowe jest ograniczone. Głęboka stymulacja mózgu (DBS) wewnętrznej gałki bladej (GPi) jest zalecaną terapią ciężkiej dystonii z dowodami klasy I na bezpieczeństwo i skuteczność (Vidailhet i wsp. 2005; Volkmann i wsp. 2012; Volkmann i wsp. 2014). Jednak badania kliniczne zgłaszają do 25% osób niereagujących na leczenie (<25% poprawy motorycznej) (Volkmann i in. 2012; Volkmann i in. 2014). Zmienność rozmieszczenia elektrod i nieodpowiednie ustawienia stymulacji mogą w dużej mierze wyjaśniać tę zmienność wyników (Reich i wsp. 2019). Ponadto dystonia poprawia się z opóźnieniem, często kilka tygodni po rozpoczęciu lub kilka dni po zmianie terapii neurostymulacyjnej, co komplikuje kliniczne programowanie DBS (Kupsch i wsp. 2011). Nasza grupa niedawno przedstawiła nowatorskie podejście oparte na wiedzy empirycznej z dużej kohorty przewlekle leczonych pacjentów. Zdefiniowaliśmy probabilistyczne mapy efektów antydystonicznych za pomocą położenia elektrod i objętości aktywacji tkanek (VTA) od >100 pacjentów. Ta metoda przewiduje poprawę średniej grupy o 16,3% przy doborze elektrod wybieranych komputerowo w porównaniu z programowaniem przez lekarza oraz zmniejszeniu odsetka osób niereagujących z 25% do <5% (Reich i wsp. 2019). Ta potencjalna zaleta możliwości programowania wspomaganego komputerowo zostanie przetestowana w opisanym tutaj badaniu.