Dystoni Billedbaseret programmering af stimulering: et prospektivt, randomiseret, dobbeltblindt crossover-forsøg (DIPS)

Dystoni er et neurologisk syndrom karakteriseret ved ufrivillige, vedvarende eller gentagne muskelsammentrækninger af modsatrettede muskelgrupper, der forårsager vridende bevægelser og unormale stillinger. Dystonier opfylder prævalenskriteriet for en sjælden lidelse, med prævalensestimater spænder fra 0,2-5/100.000 for infantile eller juvenile former til 3-732/100.000 for dystonier, der manifesterer sig hos voksne. Ud over motoriske svækkelser og mobilitetsbegrænsninger lider patienter - især unge patienter - af ikke-motoriske symptomer: depression (> 15 %), angst (> 25 %), nedsat søvnkvalitet (> 70 %) og smerter (> 75 %). %). Derudover er der en høj risiko for økonomisk svækkelse, herunder jobtab (> 55 %), og nedsat produktivitet er alvorlige sociale konsekvenser (> 50 %). Men handicap er normalt sekundært til motorisk svækkelse, og tilstrækkelig behandling af motoriske symptomer kan føre til dybtgående forbedringer i livskvaliteten (Skogseid et al. 2007). I øjeblikket er der ingen kur mod dystoni, og den farmakologiske symptombehandling er begrænset. Dyb hjernestimulering (DBS) af den interne globus pallidus (GPi) er en anbefalet terapi til svær dystoni med klasse I-evidens for sikkerhed og effekt (Vidailhet et al. 2005; Volkmann et al. 2012; Volkmann et al. 2014). Imidlertid rapporterer kliniske forsøg op til 25 % non-responders (<25 % motorisk forbedring) (Volkmann et al. 2012; Volkmann et al. 2014). Variabilitet i elektrodeplacering og uhensigtsmæssige stimuleringsindstillinger kan forklare meget af denne udfaldsvariabilitet (Reich et al. 2019). Derudover forbedres dystoni med en forsinkelse, ofte uger efter initiering eller dage efter skift af neurostimuleringsterapi, hvilket komplicerer klinisk programmering for DBS (Kupsch et al. 2011). Vores gruppe præsenterede for nylig en ny tilgang baseret på empirisk viden fra en stor kohorte af kronisk behandlede patienter. Vi definerede probabilistiske kort over antidystoniske effekter ved hjælp af elektrodeposition og volumener af vævsaktivering (VTA) fra >100 patienter. Denne metode forudsiger en 16,3 % bedre gennemsnitlig gruppeforbedring med computervalgte elektrodevalg sammenlignet med lægeprogrammering og en reduceret andel af ikke-respondere fra 25 % til <5 % (Reich et al. 2019). Denne potentielle fordel ved computer-assisteret programmering vil blive testet i undersøgelsen beskrevet her.