Rybozyd cynku i nikotynamidu na idiopatyczne zwłóknienie płuc

Kryteria włączenia:

1. Dostarczenie podpisanego i datowanego formularza świadomej zgody
2. Deklarowana chęć przestrzegania wszystkich procedur badania i dostępność na czas trwania badania
3. Być w trakcie aktywnego leczenia IPF prowadzonego przez lokalnego pulmonologa
4. Wiek > 50 lat

5. Pewna diagnoza IPF zgodnie z najnowszymi wytycznymi praktyki klinicznej ATS/ERS/JRS/ALAT dotyczącymi diagnostyki IPF10

   1. Uczestnicy muszą mieć wykonaną tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości (HRCT) w ciągu 6 miesięcy w ramach standardowej opieki przed wyrażeniem świadomej zgody
   2. Pacjenci muszą mieć wzór HRCT z określonym lub prawdopodobnym UIP
   3. U pacjentów bez wzoru HRCT określonego lub prawdopodobnego UIP należy wykonać chirurgiczną biopsję płuc w ramach standardowego leczenia, wykazującą histopatologię zgodną z UIP
   4. Stopień zmian zwłóknieniowych musi być większy niż stopień rozedmy płuc w badaniu HRCT
6. Możliwość przyjmowania leków doustnych i chęć przestrzegania schematu leczenia objętego badaniem
7. Możliwość wykorzystania wideokonferencji CS-Link, Zoom lub Doximity do wirtualnych wizyt studyjnych
8. Możliwość wykonywania PFT i testu dystansu 6-minutowego marszu co 12 tygodni zgodnie ze standardem opieki na zlecenie lokalnego pulmonologa prowadzącego
9. Możliwość wykonania HRCT na początku badania i przez 24 tygodnie w ramach standardowego leczenia na zlecenie lokalnego pulmonologa prowadzącego
10. Chęć wzięcia udziału w upuszczaniu krwi w domu lub podróży do lokalnego laboratorium Quest Diagnostics

Kryteria wykluczenia:

1. FVC <40% wartości należnej, DLCO < 30% wartości należnej, FEV1/FVC z wynikiem Z-score < -1,645 lub przedziałem ufności < 1,0 w ciągu 3 miesięcy od badania przesiewowego. Jeśli wyniki Z lub przedziały ufności nie są dostępne, jako wykluczenie zostanie użyte FEV1/FVC < dolna granica normy
2. Dowody na wtórną etiologię ILD (oznaki/objawy choroby tkanki łącznej, w tym miano ANA > 1:80, historia narażenia związanego z nadwrażliwością na zapalenie płuc, historia toksyczności płucnej związanej z lekiem, narażenie zawodowe)
3. Dowody współistniejącej patologii płuc, w tym między innymi astmy, gruźlicy, sarkoidozy, przewlekłych infekcji
4. Jakakolwiek ostra choroba lub zdarzenie gorączkowe, które nie ustąpiło co najmniej 14 dni przed badaniem przesiewowym lub pierwszą wizytą w ramach badania
5. Używanie wyrobów zawierających tytoń w ciągu ostatnich 3 miesięcy i/lub niechęć do zaprzestania używania na czas trwania badania
6. Udział w badaniu klinicznym obejmującym podawanie innych leków badanych w ciągu 30 dni przed badaniem przesiewowym
7. Każdy stan, który w opinii badaczy zaburzałby możliwość interpretacji danych z badania
8. Każda choroba współistniejąca, która może spowodować śmierć w ciągu następnego roku
9. Niemożność uzyskania powtarzalnych, wysokiej jakości testów czynności płuc
10. Prawdopodobieństwo przeszczepienia płuc w ciągu pierwszych 12 tygodni badania
11. Stosowanie innych terapii ukierunkowanych na IPF poza SOC, w tym między innymi antagonistów receptora śródbłonkowego, interferonu gamma-1b, N-acetylocysteiny
12. Rozpoczęcie leczenia pirfenidonem lub nintedanibem na mniej niż 60 dni przed badaniem przesiewowym
13. Obecna terapia lub leczenie w ciągu 60 dni przed badaniem przesiewowym jakichkolwiek leków cytotoksycznych lub immunosupresyjnych, terapie modulujące cytokiny w ciągu 4 tygodni od wizyty przesiewowej
14. Przewlekłe stosowanie prednizonu w dawce > 10 mg na dobę
15. Przewlekłe stosowanie jakichkolwiek leków objętych ograniczeniami, o których wiadomo, że wchodzą w istotne interakcje z suplementacją cynku (patrz punkt 6.5)
16. Niekontrolowany wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy lub wodobrzusze wymagające powtarzających się zabiegów drenażu (raz w miesiącu lub częściej)
17. Istotna choroba układu krążenia (taka jak choroba serca klasy II lub poważniejsza według New York Heart Association, zawał mięśnia sercowego lub incydent naczyniowo-mózgowy) w ciągu 3 miesięcy przed rozpoczęciem leczenia badanego, niestabilna arytmia lub niestabilna dławica piersiowa
18. Poważny zabieg chirurgiczny, inny niż mający na celu postawienie diagnozy, w ciągu 4 tygodni przed rozpoczęciem leczenia objętego badaniem lub przewidywaną koniecznością przeprowadzenia dużego zabiegu chirurgicznego w trakcie badania
19. Historia aktywnego nowotworu złośliwego w ciągu ostatnich 5 lat, z wyjątkiem raka in situ szyjki macicy, raka skóry niebędącego czerniakiem, zlokalizowanego raka prostaty
20. Wcześniejszy allogeniczny przeszczep komórek macierzystych lub narządu stałego
21. Jakakolwiek inna choroba, dysfunkcja metaboliczna, wynik badania fizykalnego lub wyniki badań laboratoryjnych, które są przeciwwskazaniem do stosowania badanego leku, mogą mieć wpływ na interpretację wyników lub mogą narazić uczestnika na wysokie ryzyko powikłań leczenia