Ribósido de zinc y nicotinamida para la fibrosis pulmonar idiopática

Criterios de inclusión:

1. Entrega de un formulario de consentimiento informado firmado y fechado.
2. Voluntad declarada de cumplir con todos los procedimientos del estudio y disponibilidad durante la duración del estudio.
3. Estar bajo tratamiento activo para la FPI por parte de un neumólogo local.
4. Edad > 50 años

5. Diagnóstico seguro de FPI según la última Guía de práctica clínica de ATS/ERS/JRS/ALAT sobre el diagnóstico de FPI10

   1. Los sujetos deben someterse a una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) en los 6 meses como parte de su estándar de atención antes del consentimiento informado.
   2. Los sujetos deben tener un patrón TCAR de NIU definitiva o probable.
   3. Los sujetos sin un patrón TCAR de NIU definitiva o probable deben someterse a una biopsia pulmonar quirúrgica como parte de su estándar de atención que muestre una histopatología compatible con NIU.
   4. La extensión de los cambios fibróticos debe ser mayor que la extensión del enfisema en la TCAR
6. Capaz de tomar medicación oral y dispuesto a cumplir con el régimen de tratamiento del estudio.
7. Capacidad de utilizar videoconferencias CS-Link, Zoom o Doximity para visitas de estudio virtuales
8. Capacidad para completar PFT y prueba de distancia de caminata de 6 minutos cada 12 semanas según el estándar de atención bajo la orden de un neumólogo tratante local.
9. Capacidad para completar una TCAR al inicio del estudio y a las 24 semanas según el estándar de atención bajo la orden de un neumólogo tratante local.
10. Voluntad de participar en una flebotomía domiciliaria o viajar a un laboratorio local de Quest Diagnostics

Criterios de exclusión:

1. FVC <40% de lo previsto, DLCO <30% de lo previsto, FEV1/FVC con puntuación Z < -1,645 o intervalo de confianza <1,0 dentro de los 3 meses posteriores a la selección. Si las puntuaciones Z o los intervalos de confianza no están disponibles, entonces se utilizará como exclusión FEV1/FVC < el límite inferior de lo normal.
2. Evidencia de etiologías secundarias de EPI (signos/síntomas de enfermedad del tejido conectivo, incluido título de ANA > 1:80, antecedentes de exposiciones relacionadas con neumonitis por hipersensibilidad, antecedentes de toxicidad pulmonar relacionada con medicamentos, exposiciones ocupacionales)
3. Evidencia de patología pulmonar comórbida que incluye, entre otras, asma, tuberculosis, sarcoidosis e infecciones crónicas.
4. Cualquier enfermedad aguda o evento febril que no se haya resuelto al menos 14 días antes de la evaluación o de la primera visita del estudio.
5. Uso de productos que contienen tabaco en los últimos 3 meses y/o falta de voluntad para abstenerse de su uso durante la duración del estudio.
6. Participación en un estudio clínico que implique la administración de otros medicamentos en investigación en los 30 días previos a la selección.
7. Cualquier condición que, en opinión de los investigadores, pueda confundir la capacidad de interpretar los datos del estudio.
8. Cualquier condición comórbida que pueda resultar en la muerte dentro del próximo año.
9. Incapacidad para obtener pruebas de función pulmonar reproducibles y de alta calidad.
10. Probabilidad de trasplante de pulmón en las primeras 12 semanas del estudio
11. Uso de otras terapias dirigidas a la FPI además del SOC, incluidos, entre otros, antagonistas de los receptores de endotelio, interferón gamma-1b, N-acetilcisteína
12. Inicio de pirfenidona o nintedanib menos de 60 días antes del cribado
13. Terapia o tratamiento actual dentro de los 60 días previos a la evaluación de cualquier medicamento citotóxico o inmunosupresor, terapias moduladoras de citocinas dentro de las 4 semanas posteriores a la visita de evaluación
14. Uso crónico de prednisona en dosis > 10 mg al día
15. Uso crónico de cualquier medicamento restringido que se sabe que tiene interacciones significativas con la suplementación con zinc (ver Sección 6.5)
16. Derrame pleural incontrolado, derrame pericárdico o ascitis que requieren procedimientos de drenaje recurrentes (una vez al mes o con mayor frecuencia)
17. Enfermedad cardiovascular significativa (como clase II de la New York Heart Association o enfermedad cardíaca mayor, infarto de miocardio o accidente cerebrovascular) dentro de los 3 meses anteriores al inicio del tratamiento del estudio, arritmia inestable o angina inestable
18. Procedimiento quirúrgico mayor, que no sea para diagnóstico, dentro de las 4 semanas anteriores al inicio del tratamiento del estudio, o anticipación de la necesidad de un procedimiento quirúrgico mayor durante el estudio.
19. Historia de malignidad activa en los últimos 5 años, con excepción de carcinoma in situ de cuello uterino, carcinoma de piel no melanoma, cáncer de próstata localizado
20. Trasplante alogénico previo de células madre u órganos sólidos
21. Cualquier otra enfermedad, disfunción metabólica, hallazgo del examen físico o hallazgo de laboratorio clínico que contraindique el uso de un medicamento en investigación, puede afectar la interpretación de los resultados o puede hacer que el participante corra un alto riesgo de sufrir complicaciones del tratamiento.