Ribosídeo de zinco e nicotinamida para fibrose pulmonar idiopática

Critérios de inclusão:

1. Fornecimento de termo de consentimento informado assinado e datado
2. Disposição declarada para cumprir todos os procedimentos do estudo e disponibilidade durante a duração do estudo
3. Estar sob tratamento ativo para FPI por um pneumologista local
4. Idade > 50 anos

5. Diagnóstico confiável de FPI de acordo com as mais recentes Diretrizes de Prática Clínica da ATS/ERS/JRS/ALAT sobre Diagnóstico de FPI10

   1. Os indivíduos devem ter uma tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) concluída nos 6 meses como parte de seu padrão de atendimento antes do consentimento informado
   2. Os indivíduos devem ter padrão de TCAR de PIU definida ou provável
   3. Indivíduos sem padrão de PIU definida ou provável na TCAR devem ser submetidos a biópsia pulmonar cirúrgica como parte de seu padrão de tratamento, mostrando histopatologia consistente com PIU
   4. A extensão das alterações fibróticas deve ser maior que a extensão do enfisema na TCAR
6. Capaz de tomar medicação oral e disposto a aderir ao regime de tratamento do estudo
7. Capacidade de utilizar videoconferência CS-Link, Zoom ou Doximity para visitas de estudo virtuais
8. Capacidade de realizar TFP e teste de caminhada de 6 minutos a cada 12 semanas, de acordo com o padrão de atendimento, sob ordem de um pneumologista responsável pelo tratamento local
9. Capacidade de concluir a TCAR no início do estudo e 24 semanas de acordo com o tratamento padrão, sob ordem de um pneumologista responsável pelo tratamento local
10. Disponibilidade para participar de flebotomia domiciliar ou viajar para um laboratório local da Quest Diagnostics

Critérios de exclusão:

1. CVF <40% do previsto, DLCO <30% do previsto, VEF1/CVF com escore Z < -1,645 ou intervalo de confiança <1,0 dentro de 3 meses após a triagem. Se os escores Z ou intervalos de confiança não estiverem disponíveis, então VEF1/CVF < o limite inferior do normal será usado como exclusão
2. Evidência de etiologias secundárias de DPI (sinais/sintomas de doença do tecido conjuntivo, incluindo título de ANA > 1:80, histórico de exposições relacionadas à pneumonite de hipersensibilidade, histórico de toxicidade pulmonar relacionada a medicamentos, exposições ocupacionais)
3. Evidência de patologia pulmonar comórbida, incluindo, entre outros, asma, tuberculose, sarcoidose, infecções crônicas
4. Qualquer doença aguda ou evento febril que não tenha sido resolvido pelo menos 14 dias antes da triagem ou da primeira visita do estudo
5. Uso de produtos que contenham tabaco nos últimos 3 meses e/ou falta de vontade de se abster do uso durante o estudo
6. Participação em estudo clínico envolvendo administração de outros medicamentos sob investigação nos 30 dias anteriores à triagem
7. Qualquer condição que, na opinião dos investigadores, possa confundir a capacidade de interpretar os dados do estudo
8. Qualquer condição comórbida que possa resultar em morte no próximo ano
9. Incapacidade de obter testes de função pulmonar reproduzíveis e de alta qualidade
10. Probabilidade de transplante pulmonar nas primeiras 12 semanas do estudo
11. Uso de outras terapias direcionadas à FPI além do SOC, incluindo, entre outros, antagonistas do receptor do endotélio, interferon gama-1b, N-acetilcisteína
12. Início de pirfenidona ou nintedanibe menos de 60 dias antes da triagem
13. Terapia ou tratamento atual dentro de 60 dias antes da triagem de qualquer medicamento citotóxico ou imunossupressor, terapias moduladoras de citocinas dentro de 4 semanas após a visita de triagem
14. Uso crônico de prednisona em dose > 10 mg por dia
15. Uso crônico de qualquer medicamento restrito conhecido por ter interações significativas com a suplementação de zinco (ver Seção 6.5)
16. Derrame pleural não controlado, derrame pericárdico ou ascite que requer procedimentos de drenagem recorrentes (uma vez por mês ou mais frequentemente)
17. Doença cardiovascular significativa (como doença cardíaca classe II ou superior da New York Heart Association, infarto do miocárdio ou acidente vascular cerebral) nos 3 meses anteriores ao início do tratamento do estudo, arritmia instável ou angina instável
18. Procedimento cirúrgico importante, exceto para diagnóstico, dentro de 4 semanas antes do início do tratamento do estudo, ou antecipação da necessidade de um procedimento cirúrgico importante durante o estudo
19. História de malignidade ativa nos últimos 5 anos, com exceção de carcinoma in situ do colo do útero, carcinoma de pele não melanoma, câncer de próstata localizado
20. Transplante prévio de células-tronco alogênicas ou órgãos sólidos
21. Qualquer outra doença, disfunção metabólica, achado de exame físico ou achado laboratorial clínico que contra-indica o uso de um medicamento experimental, pode afetar a interpretação dos resultados ou pode tornar o participante em alto risco de complicações do tratamento