Рибозид цинка и никотинамида при идиопатическом легочном фиброзе

Критерии включения:

1. Предоставление подписанной и датированной формы информированного согласия
2. Заявленное желание соблюдать все процедуры исследования и доступность на время обучения
3. Проходить активное лечение от ИЛФ у местного пульмонолога.
4. Возраст > 50 лет

5. Уверенная диагностика ИЛФ в соответствии с последними клиническими практическими рекомендациями ATS/ERS/JRS/ALAT по диагностике ИЛФ10.

   1. Субъекты должны пройти компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР), выполненную в течение 6 месяцев в рамках стандартного лечения до получения информированного согласия.
   2. Субъекты должны иметь HRCT-паттерн определенного или вероятного ОИП.
   3. Субъекты без КТВР-паттерна определенного или вероятного ОИП должны пройти хирургическую биопсию легких в рамках стандарта медицинской помощи, показывающую гистопатологию, соответствующую ОИП.
   4. Степень фиброзных изменений должна быть больше, чем степень эмфиземы на КТВР.
6. Способность принимать пероральные препараты и желание соблюдать схему исследуемого лечения.
7. Возможность использовать видеоконференции CS-Link, Zoom или Doximity для виртуальных учебных визитов.
8. Возможность проходить PFT и 6-минутный тест на дистанцию ​​ходьбы каждые 12 недель в соответствии со стандартом медицинской помощи по указанию местного лечащего пульмонолога.
9. Возможность пройти КТВР на исходном уровне и через 24 недели согласно стандартному лечению по указанию местного лечащего пульмонолога.
10. Готовность принять участие в домашней флеботомии или поехать в местную лабораторию Quest Diagnostics.

Критерии исключения:

1. ФЖЕЛ <40% от прогнозируемого, DLCO <30% от прогнозируемого, ОФВ1/ФЖЕЛ с Z-показателем <-1,645 или доверительным интервалом <1,0 в течение 3 месяцев после скрининга. Если Z-показатели или доверительные интервалы недоступны, то в качестве исключения будет использоваться ОФВ1/ФЖЕЛ < нижнего предела нормы.
2. Доказательства вторичной этиологии ИЗЛ (признаки/симптомы заболевания соединительной ткани, включая титр ANA > 1:80, контакты в анамнезе, связанные с гиперчувствительным пневмонитом, легочная токсичность в анамнезе, профессиональные воздействия)
3. Доказательства коморбидной легочной патологии, включая, помимо прочего, астму, туберкулез, саркоидоз, хронические инфекции.
4. Любое острое заболевание или лихорадочное явление, которое не разрешилось по крайней мере за 14 дней до скрининга или первого исследовательского визита.
5. Употребление табачных изделий в течение последних 3 месяцев и/или нежелание воздерживаться от их употребления на время исследования.
6. Участие в клиническом исследовании, включающем прием других исследуемых препаратов за 30 дней до скрининга.
7. Любое состояние, которое, по мнению исследователей, может помешать интерпретации данных исследования.
8. Любое сопутствующее заболевание, которое может привести к смерти в течение следующего года.
9. Невозможность получить воспроизводимые, высококачественные тесты функции легких.
10. Вероятность трансплантации легких в первые 12 недель исследования
11. Использование других методов лечения, направленных на ИЛФ, помимо SOC, включая, помимо прочего, антагонисты рецепторов эндотелия, интерферон гамма-1b, N-ацетилцистеин.
12. Начало приема пирфенидона или нинтеданиба менее чем за 60 дней до скрининга
13. Текущая терапия или лечение в течение 60 дней до скрининга любых цитотоксических или иммунодепрессивных препаратов, цитокинмодулирующая терапия в течение 4 недель после скринингового визита.
14. Хроническое применение преднизолона в дозе > 10 мг в день
15. Хроническое использование любых ограниченных лекарств, о которых известно, что они значительно взаимодействуют с добавками цинка (см. Раздел 6.5).
16. Неконтролируемый плевральный выпот, перикардиальный выпот или асцит, требующий повторных процедур дренирования (один раз в месяц или чаще)
17. Серьезное сердечно-сосудистое заболевание (например, заболевание сердца II класса или более тяжелой степени по Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, инфаркт миокарда или нарушение мозгового кровообращения) в течение 3 месяцев до начала исследуемого лечения, нестабильная аритмия или нестабильная стенокардия.
18. Крупная хирургическая процедура, за исключением диагностической, в течение 4 недель до начала исследуемого лечения или ожидание необходимости крупной хирургической процедуры во время исследования.
19. Активные злокачественные новообразования в анамнезе за последние 5 лет, за исключением рака шейки матки in situ, немеланомного рака кожи, локализованного рака простаты.
20. Предыдущая трансплантация аллогенных стволовых клеток или твердых органов
21. Любое другое заболевание, метаболическая дисфункция, данные физикального обследования или клинические лабораторные данные, которые противопоказаны к использованию исследуемого препарата, могут повлиять на интерпретацию результатов или могут подвергнуть участника высокому риску осложнений лечения.