Riboside di zinco e nicotinamide per la fibrosi polmonare idiopatica

Criteri di inclusione:

1. Fornitura del modulo di consenso informato firmato e datato
2. Dichiarata disponibilità a rispettare tutte le procedure dello studio e disponibilità per tutta la durata dello studio
3. Essere in trattamento attivo per l'IPF da parte di un pneumologo locale
4. Età > 50 anni

5. Diagnosi sicura di IPF secondo le più recenti linee guida di pratica clinica ATS/ERS/JRS/ALAT sulla diagnosi di IPF10

   1. I soggetti devono sottoporsi a una tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) completata nei 6 mesi come parte del loro standard di cura prima del consenso informato
   2. I soggetti devono avere un pattern HRCT di UIP definita o probabile
   3. I soggetti senza pattern HRCT di UIP definita o probabile devono essere sottoposti a biopsia polmonare chirurgica come parte del loro standard di cura che mostri un'istopatologia coerente con UIP
   4. L'entità delle alterazioni fibrotiche deve essere maggiore dell'entità dell'enfisema alla HRCT
6. In grado di assumere farmaci per via orale e disposti ad aderire al regime di trattamento in studio
7. Possibilità di utilizzare videoconferenze CS-Link, Zoom o Doximity per visite di studio virtuali
8. Capacità di completare il PFT e il test della distanza percorsa in 6 minuti ogni 12 settimane per standard di cura sotto la prescrizione di un pneumologo curante locale
9. Capacità di completare la HRCT al basale e dopo 24 settimane secondo lo standard di cura sotto la prescrizione di uno pneumologo curante locale
10. Disponibilità a partecipare al salasso domiciliare o a recarsi presso un laboratorio Quest Diagnostics locale

Criteri di esclusione:

1. FVC <40% del previsto, DLCO < 30% del previsto, FEV1/FVC con punteggio Z < -1,645 o intervallo di confidenza < 1,0 entro 3 mesi dallo screening. Se i punteggi Z o gli intervalli di confidenza non sono disponibili, allora FEV1/FVC < il limite inferiore della norma verrà utilizzato come esclusione
2. Evidenza di eziologie secondarie di ILD (segni/sintomi di malattia del tessuto connettivo, incluso titolo ANA > 1:80, storia di esposizioni correlate a polmonite da ipersensibilità, storia di tossicità polmonare correlata a farmaci, esposizioni professionali)
3. Evidenza di comorbilità polmonare inclusa ma non limitata ad asma, tubercolosi, sarcoidosi, infezioni croniche
4. Qualsiasi malattia acuta o evento febbrile che non si è risolto almeno 14 giorni prima dello screening o della prima visita dello studio
5. Uso di prodotti contenenti tabacco negli ultimi 3 mesi e/o riluttanza ad astenersi dall'uso per tutta la durata dello studio
6. Partecipazione a uno studio clinico che prevedeva la somministrazione di altri farmaci sperimentali nei 30 giorni precedenti lo screening
7. Qualsiasi condizione che, a giudizio dei ricercatori, potrebbe confondere la capacità di interpretare i dati dello studio
8. Qualsiasi condizione di comorbidità che possa provocare la morte entro il prossimo anno
9. Impossibilità di ottenere test di funzionalità polmonare riproducibili e di alta qualità
10. Probabilità di trapianto polmonare nelle prime 12 settimane dello studio
11. Uso di altre terapie dirette contro l'IPF oltre al SOC inclusi, ma non limitati a, antagonisti dei recettori dell'endotelio, interferone gamma-1b, N-acetilcisteina
12. Inizio del trattamento con pirfenidone o nintedanib meno di 60 giorni prima dello screening
13. Terapia o trattamento in corso entro 60 giorni prima dello screening di qualsiasi farmaco citotossico o immunosoppressore, terapie modulanti le citochine entro 4 settimane dalla visita di screening
14. Uso cronico di prednisone a una dose > 10 mg al giorno
15. Uso cronico di qualsiasi farmaco soggetto a restrizioni noto per avere interazioni significative con l'integrazione di zinco (vedere Sezione 6.5)
16. Versamento pleurico incontrollato, versamento pericardico o ascite che richiedono procedure di drenaggio ricorrenti (una volta al mese o più frequentemente)
17. Malattia cardiovascolare significativa (come malattia cardiaca di classe II della New York Heart Association o di grado superiore, infarto miocardico o incidente cerebrovascolare) nei 3 mesi precedenti l'inizio del trattamento in studio, aritmia instabile o angina instabile
18. Intervento chirurgico maggiore, diverso da quello diagnostico, entro 4 settimane prima dell'inizio del trattamento in studio, o previsione della necessità di un intervento chirurgico importante durante lo studio
19. Storia di tumori maligni attivi negli ultimi 5 anni, ad eccezione del carcinoma in situ della cervice, carcinoma cutaneo non melanoma, cancro della prostata localizzato
20. Precedente trapianto allogenico di cellule staminali o organo solido
21. Qualsiasi altra malattia, disfunzione metabolica, risultato dell'esame fisico o risultato clinico di laboratorio che controindica l'uso di un farmaco sperimentale, può influenzare l'interpretazione dei risultati o può esporre il partecipante ad alto rischio di complicanze del trattamento