Ocena skuteczności klinicznej i rokowania u pacjentów z kardiomiopatią przerostową z zawężeniem drogi odpływu za pomocą modelowania hemodynamicznego rekonstruowanego za pomocą tomografii komputerowej

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest częstą, dziedziczną chorobą serca dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, a wcześniejsze dane sugerowały, że występuje u około 1 na 500 osób w populacji. Jednakże w związku z powszechnym stosowaniem w ostatnich latach badań genetycznych i obrazowania serca o wysokiej czułości szacowana częstość występowania HCM może wynosić nawet 1 na 200. U około 75% pacjentów z HCM rozwinie się niedrożność dróg odpływu lewej komory (LVOTO), prowadząca do zmniejszenia wydolności wysiłkowej, duszności, omdleń, niewydolności serca, a nawet nagłej śmierci, co znacząco wpływa na jakość życia i przeżycie pacjentów.

Optymalne leczenie kardiomiopatii przerostowej z zawężeniem drogi odpływu (HOCM) nadal budzi kontrowersje, mimo że miektomia chirurgiczna jest uważana za „złoty standard” leczenia HOCM. Opcje leczenia, takie jak ablacja chemiczna (o częstotliwości radiowej) i leki (Mavacamten) również stanowią wyzwanie dla tego statusu, a nawet toczy się debata na temat chirurgicznego podejścia do miektomii. Obecnie w środowisku medycznym nie ma zgody co do patofizjologicznych mechanizmów LVOTO, a dokładne mechanizmy jego występowania nie są w pełni poznane, co jest również główną przyczyną kontrowersji dotyczących leczenia pacjentów z HOCM.

Podejmowanie decyzji klinicznych koncentruje się na leczeniu opartym na gradiencie ciśnienia LVOTO i ogólnie na całym świecie zaleca się rozważenie leczenia inwazyjnego, gdy gradient ciśnienia LVOTO wynosi ≥50 mmHg. Jednakże nadal istnieje niewielka liczba pacjentów, którzy nie mają objawów przy gradiencie ciśnienia większym niż 50 mmHg lub mają istotne objawy przy gradiencie ciśnienia mniejszym niż 50 mmHg, co wskazuje, że poleganie wyłącznie na gradiencie ciśnienia w ocenie ciężkości HOCM i jego powikłań prognoza może nie być wystarczająco kompleksowa.

W ostatnich latach, wraz z rozwojem integracji inżynierii medycznej, zastosowanie obliczeniowej dynamiki płynów (CFD) w medycynie, szczególnie w zakresie chorób sercowo-naczyniowych, staje się coraz bardziej powszechne. CFD może konstruować geometryczne modele układu sercowo-naczyniowego w oparciu o określone obrazy kliniczne pacjenta i symulować ruch ścian komór i przepływ krwi w sercu poprzez obliczenia komputerowe w celu uzyskania wymaganych parametrów hemodynamicznych. Umożliwia to wizualizację i ocenę ilościową wewnątrzkomorowego przepływu krwi. W porównaniu do bezpośrednich technik pomiarowych opartych na obrazowaniu, CFD ma zalety, takie jak nieinwazyjność, kompleksowość i dokładność, co prowadzi do jego rosnącego zastosowania w badaniach funkcji układu sercowo-naczyniowego. W szczególności w dziedzinie kardiomiopatii CFD może pomóc w pogłębieniu zrozumienia patofizjologicznych mechanizmów kardiomiopatii przerostowej z zawężeniem drogi odpływu poprzez rekonstrukcję anatomicznej konfiguracji lewej komory i analizę wewnątrzkomorowego przepływu krwi i powiązanych parametrów hemodynamicznych, co z kolei może pomóc w podjęciu decyzji klinicznej - sporządzanie i ocena rokowania klinicznego. Dlatego proponujemy zastosowanie technologii symulacji trójwymiarowej (3D) tomografii komputerowej (CT) do oceny hemodynamiki pacjentów z kardiomiopatią przerostową ze zwężeniem drogi odpływu, aby pomóc w podejmowaniu decyzji klinicznych.