Wieloośrodkowe badanie w celu oceny wykonalności kwasu 5-aminolewulinowego (5-ALA) u pacjentów z guzem mózgu pediatrycznym

Celem tego badania jest ocena wykonalności podawania 5-ALA przed operacją i dostępu, czy wynikowa indukowana 5-ALA fluorescencja nowotworu jest odpowiednia do resekcji guza mózgu pod przewinieniem fluorescencyjnym u pacjentów pediatrycznych.

W tym jednorazowym badaniu wieloośrodkowym strażnicy pacjenta pediatrycznego z nowo zdiagnozowanym lub wybranym nawracającym guzy mózgu wykażą zgodę na podanie 5-ALA. W odpowiednich przypadkach uzyskano również zgodę pacjentów pediatrycznych. W sumie dwudziestu pacjentów z guzem mózgu zostanie leczonych w celu oceny wykonalności stosowania 5-ALA w tej populacji. Wszyscy włączeni pacjenci otrzymają doustne roztwór 5-ALA w dawce 20 mg/kg masy ciała 6-12 godzin przed zabiegiem, a następnie resekcję guza przy użyciu instytucjonalnego standardu opieki lub preferowanej techniki chirurga.

Resekcja obszarów fluorescencyjnych i niefluorescencyjnych będzie kontynuowana według uznania chirurga, a chirurg wskaże fluorescencję każdej sekcji. Fluorescencja zostanie scharakteryzowana jako „brak”, „słaby”, „umiarkowany” lub „silny”; i opisane jako „nierówne” lub „mundury”. Gdy występuje dodatnia fluorescencja, operacja podwodna fluorescencyjna zostanie przeprowadzona przy wizualizacji białego światła z możliwością wyboru do zastosowania odpowiednich filtrów przystosowanych do mikroskopu chirurgicznego, aby umożliwić określoną długość fali niebieskiego światła wzbudzania tkanki nowotworowej podczas procedury operacyjnej. Fluorescencja tkankowa będzie rejestrowana za pomocą fotografii śródoperacyjnej. Uzyskane zostaną biopsje, rutynowo wykonywane podczas chirurgicznej resekcji guza. Dodatkowe trzy do sześciu próbek tkanek badawczych zostaną zebrane na pacjenta do analizy histopatologicznej. Jeśli fluorescencja jest obecna w guza, trzy próbki fluorescencyjne zostaną uzyskane z rdzenia guza, marginesu nowotworowego i regionów odległych na marginesy nowotworu, a także trzy próbki tkanki niefluorescencyjnej zostaną uzyskane w sąsiedztwie wnęki resekcyjnej. Jeśli nie zostanie wizualizowana fluorescencja, zostanie to udokumentowane, a tylko trzy próbki próbek tkanek niefluorescencyjnych zostaną uzyskane z rdzenia nowotworu, marginesu nowotworowego i regionów odległych na marginesy guza.

Analiza histopatologiczna wszystkich zebranych próbek tkanek fluorescencyjnych i niefluorescencyjnych zostanie przeprowadzona przez neuropatologa, który nie zostanie poinformowany o statusie fluorescencyjnym próbek tkanek. Neuropatolog scharakteryzuje biopsje i dodatkowe trzy do sześciu próbek tkanek badawczych według stopnia WHO, typu guza i liczby obecnych komórek nowotworowych. Jeśli instytucje wykonują rutynową analizę genetyczną i molekularną na wyciętej tkance, dane te zostaną również zebrane.

5-ALA sprawia, że ​​osoba jest bardziej wrażliwa na światło słoneczne i bezpośrednie oświetlenie w pomieszczeniach, określane jako fotouczułość, i może powodować reakcję typu oparzenia słonecznego. Fot Osensatyzacja skóry trwa od około 24 do 48 godzin po podaniu 5-ALA. Z tego powodu pacjenci będą trzymani w stonowanych warunkach światła przez 48 godzin po operacji.

Pacjenci przejdą standard oceny klinicznej opieki, w tym badania fizykalne, oceny neurologiczne (skala wydajności Karnofsky i skala Lansky) oraz oceny laboratoryjne, w kilku punktach czasowych: po wejściu do badania (przed operacją), w ciągu 48 godzin po operacji, 2 tygodnie po operacji, 6-tygodniowe, 3-tygodniowe, 3-stopniowe po stronie chirurgicznej i 6-mont. MRI zostaną przeprowadzone w ramach standardowej opieki przed operacją, w ciągu 48 godzin od operacji oraz w wieku 3 miesięcy po operacji i 6 miesięcy po operacji. Wszyscy pacjenci włączeni do badania będą monitorowani zgodnie z protokołem przez 6 miesięcy po operacji.