Przydatność i wpływ kliniczny na ruchliwość przełyku pirydostigminy do dysfagii w stwardnienie ogólnoustrojowym

Stwardnienie ogólnoustrojowe charakteryzuje się postępującym zwłóknieniem różnych układów narządów. Przy dłuższym czasie trwania ryzyko zaangażowania żołądkowo -jelitowego wzrasta. Istnieje wysoka częstość występowania choroby refluksowej w refluksie żołądkowo-przełykowym (GERD) wtórnym do ciężkiej niewydolności dolnego zwieracza przełyku (LES), co powoduje ciężkie zapalenie przełyku refluksowego po nieleczeniu. W dłuższej perspektywie wiąże się to z podwyższonym ryzykiem krwawienia przełyku, zwężeniem trawiennym, przełykiem Barretta i związanym z nimi ryzyka raka przełyku. Oprócz niewydolności LES często obserwuje się przełyk apperistalsis. Powoduje to przedłużony kontakt przełyku z refluksem z powodu niewystarczającego przeliczenia przez brak odpowiedniej perystaltyki. W wyniku upośledzonej perystaltyki pacjenci z zajęciem przełyku w stwardnienie ogólnoustrojowym często doświadczają dysfagii w zakresie ciał stałych, powodując utratę masy ciała i traktowanie niedożywieniem oraz zmniejszając jakość życia.

Aby kontrolować chorobę refluksową, terapia inhibitora pompy protonowej o wysokiej dawce jest częścią zalecanego leczenia zaangażowania przełyku w stwardnieniech ogólnoustrojowych. Ta terapia jest wysoce skuteczna w zmniejszaniu kwaśnego refluksu, ale nie ma wpływu na zaburzenie ruchliwości przełyku, pozostawiając nietraktowaną dysfagię. Z powodu braku konkretnego leczenia ukierunkowanego na dysfagię, większość pacjentów ostatecznie zaleca się podjęcia konserwatywnych środków, takich jak jedzenie podczas siedzenia prosto, dobrze przeżuwanie i spłukiwanie każdego bolusa pokarmowego płynami.

Podczas gdy obecne leczenie jest skierowane do kwaśnego refluksu, nie ma zaakceptowanego leczenia w celu poprawy ruchliwości przełyku. W obecności pacjentów z dysfagią zaleca się przestrzeganiu konserwatywnych środków, takich jak siedzenie pionowo podczas jedzenia i picia wody, aby pomóc w przejściu bolusa.

Inhibitor cholinesterazy, pirydostigmina zapobiega degradacji choliny acetylowej na połączeniu nerwowo -mięśniowym, przedłużając jej czynność pobudzającą. Ostatnie niekontrolowane badanie u pacjentów cierpiących na stwardnienie ogólnoustrojowe wykazało korzystny wpływ na objawy żołądkowo-jelitowe, zwłaszcza zaparcia. U zdrowych wolontariuszy spożywanie pirydostigminy zwiększonej kurczliwości przełyku, co ujawniono w zwiększonej amplitudzie dystalnych traktów przełyku. Pomimo tego korzystnego wpływu na ruchliwość przełyku nie ma danych na temat możliwych działań terapeutycznych u pacjentów ze stwardnieniem ogólnoustrojowym i zajęciem przełyku.

Badanie to ma na celu ocenę wpływu pirydostigminy na objawy dysfagii. Dodatkowo rejestrowana zostanie poprawa objawów GERD i jakości życia. Oceniona zostanie również poprawa parametrów ruchliwości przełyku, a także wyjściowej impedancji przełyku podczas skurczu przełyku.