Registro Internacional de Tratamento e Biologia de Blastoma Pleuropulmonar (PPB)

Este Registro coletará o histórico médico da família e estabelecerá uma coleção de espécimes de pacientes com PPB e seus pais para pesquisas futuras. Os principais objetivos da pesquisa em biologia são (1) identificar novas formas científicas de aprender sobre o PPB e a melhor maneira de tratá-lo no futuro e (2) estabelecer uma coleção de espécimes biológicos do PPB para pesquisas futuras.

Antecedentes: PPB é um câncer raro do pulmão que se apresenta na primeira infância, principalmente desde o nascimento até a idade de aproximadamente 72 meses. A PPB ocorre dentro do pulmão ou entre o pulmão e a parede torácica. Existem três formas de PPB chamadas Tipos I, II e III PPB. Crianças com PPB Tipo I requerem cirurgia e, às vezes, quimioterapia. As crianças com PPB Tipos II e III requerem cirurgia, quimioterapia e, às vezes, radioterapia. Como nunca houve consenso quanto ao melhor tratamento para o PPB, o Registro fornecerá diretrizes de tratamento. É o objetivo do Registro de Tratamento e Biologia que, ao oferecer regimes específicos, o Registro seja capaz de revisar e analisar prospectivamente o regime pela primeira vez.

Projeto:

• A revisão diagnóstica da patologia central será necessária para os pacientes que serão avaliados prospectivamente.
• Este registro de tratamento oferecerá diretrizes de regime de cirurgia e quimioterapia e diretrizes opcionais de terapia de radiação para pacientes inscritos prospectivamente.
• O Registro de Tratamento e Biologia criará um banco de referência de espécimes biológicos PPB para tumor.

Métodos:

• Para Tipo I PPB, a cirurgia é necessária. Alguns médicos usam quimioterapia após a cirurgia. Se a quimioterapia for usada, o Registro sugerirá que seja quimioterapia combinada com vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida (VAC ).
• Para pacientes com PPB Tipos II e III, a cirurgia é necessária, seguida de quimioterapia. O Registro irá sugerir que os indivíduos recebam quimioterapia combinada com Ifosfamida, Vincristina, Actinomicina-D e Doxorrubicina (IVADo). Cirurgia de segunda olhada e possível cirurgia de terceira olhada podem ser necessárias. A radioterapia é recomendada apenas para doença residual após cirurgia máxima.

Análise: A análise de dados estatísticos incluirá apenas casos confirmados centralmente. Além disso, apenas os pacientes com PPB Tipo II ou Tipo III que foram inscritos e tratados com IVADo de acordo com o regime serão comparados aos controles históricos. Nenhuma análise estatística está planejada para pacientes com PPB Tipo I. O tratamento futuro será comparado ao regime IVADo para medir as melhorias.