Avaliação da Melhora da Qualidade de Vida de Pacientes Portadores da Doença de Hailey Hailey ou Darier Após Injeções de Toxina Botulínica em Dobras Grandes. (ToxHD)

Hailey As doenças de Hailey e Darier são dermatoses genéticas raras. Mutações de 2 genes (ATP2C1 ou ATP2A2, respectivamente) são responsáveis ​​pelas doenças. Esses genes têm um papel fundamental na bomba de cálcio; seu defeito cria ligação anormal entre os desmossomos dos queratinócitos e induz lesões cutâneas. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões inflamatórias localizadas nas dobras. A qualidade de vida é prejudicada por causa da dor, prurido e tendência a infecções. As lesões são permanentes, mas exacerbações agudas ocorrem nas estações quentes devido ao aumento da sudorese. As terapias habituais muitas vezes não são eficazes (tratamento local, laser, fototerapia). Como a sudorese é um fator indutor ou agravante bem estabelecido, a toxina do botulismo pode ser um tratamento eficaz para essas doenças.

A toxina do botulismo já é utilizada na prática clínica e atua por meio da diminuição da secreção doce. A melhora das lesões cutâneas nas doenças de Hailey-Hailey ou Darier foi relatada anteriormente em alguns casos, mas não há nenhum estudo avaliando adequadamente o benefício desse tratamento.

O objetivo do projeto é estudar a melhoria da qualidade de vida de pacientes que sofrem das doenças de Hailey-Hailey ou Darier após injeções de toxina do botulismo em grandes dobras cutâneas. O objetivo principal é estimar a distribuição da variação da qualidade de vida no M1 vs. basal.