Suscetibilidade Genética e Influência dos Microbiomas no Penfigoide Bolhoso (MICROPB)

As dermatoses bolhosas autoimunes incluem pênfigo, penfigoide bolhoso, penfigoide gestacional, dermatose IgA linear, penfigoide de membrana mucosa, penfigoide de líquen plano, penfigoide anti-p200, epidermólise bolhosa adquirida e dermatite herpetiforme. As dermatoses bolhosas autoimunes são raras e têm uma incidência de 20-60 novos casos por 1 milhão de pessoas-ano na Europa. A incidência das entidades individuais é ligeiramente significativamente diferente na Europa, mas fortemente também em comparação com outros países como Kuwait, Singapura, EUA e América do Sul. O mais comum desses distúrbios é o penfigóide bolhoso.

Um progresso considerável foi feito nos últimos anos para elucidar o papel patogênico dos autoanticorpos nessas doenças. Para tanto, vários experimentos in vitro e em animais têm sido utilizados para entender alguns mecanismos fisiopatológicos básicos dessas doenças. Mais estudos estão sendo realizados atualmente para explicar uma elucidação precisa do processo da doença e poder tratar os pacientes visados ​​​​posteriormente.

No momento, no entanto, não há dados disponíveis para explicar por que certos indivíduos desenvolvem a doença autoimune e outros não. Estudos epidemiológicos mostraram alguns gatilhos para o desenvolvimento de desregulação autoimune, por exemplo, drogas.

Além disso, foi demonstrado que fatores genéticos desempenham um papel na patogênese da doença. Uma clara associação com certas regiões HLA foi demonstrada em pacientes com pênfigo, por ex. cerca de 95% dos pacientes com pênfigo do grupo de judeus Ashkenazi têm o haplótipo HLA-DRB1*0402. Recentemente, foi descrito o primeiro gene não HLA associado ao pênfigo. Para outras condições, como penfigoide bolhoso, penfigoide gestacional ou dermatose IgA linear, a associação com antígenos HLA é menos pronunciada. Outra indicação da importância do background genético nessas doenças pode ser elucidada pela observação de autoanticorpos em baixa concentração em parentes saudáveis ​​de pacientes com pênfigo.