Vancomicina para Colangite Esclerosante Primária

Critério de inclusão:

1. Indivíduo do sexo masculino ou feminino de 18 a 76 anos
2. Diagnóstico de CEP consistente com as diretrizes publicadas pela Associação Americana para o Estudo de Doenças do Fígado (AASLD).39 Todos os indivíduos devem ter uma ALP sérica elevada de pelo menos 1,5 vezes o limite superior do normal na linha de base, mais evidência colangiográfica de CEP, conforme demonstrado por ressonância magnética, colangiografia retrógrada endoscópica, colangiografia direta ou biópsia hepática.
3. A bilirrubina total na triagem deve ser ≤ 2 vezes o limite superior do normal
4. Um ultrassom (ou modalidade de imagem equivalente) que exclua obstrução biliar e malignidade dentro de 6 meses após a entrada no estudo,
5. Se um paciente estiver tomando algum dos seguintes medicamentos e/ou suplementos, espera-se que ele permaneça na mesma dose diária durante o período de tratamento: UDCA, azatioprina, prednisona (ou um composto esteróide equivalente), metotrexato, um 5- ácido aminosalicílico, terapia biológica e/ou um probiótico.
6. Se um paciente estiver tomando ácido obeticólico ou outras terapias experimentais para CEP, ele deve completar um período de washout de 3 meses antes de entrar no estudo
7. PSC com ou sem doença inflamatória intestinal, como colite ulcerativa ou doença de Crohn
8. Deve concordar em cumprir o protocolo do estudo e fornecer consentimento informado.

Critério de exclusão:

1. Administração de um antibiótico dentro de 3 meses antes do estudo,
2. Gravidez ou tentativa de engravidar ou amamentação,

3. Presença de qualquer um dos seguintes:

   eu. Infecção por Hepatite B

   ii. Infecção por hepatite C (anticorpo positivo); pacientes com histórico de infecção por hepatite C serão elegíveis para este estudo se tiverem níveis indetectáveis ​​de RNA do HCV

   iii. Outras doenças hepáticas colestáticas, como colangite biliar primária e doenças colestáticas da gravidez

   4. Doenças hepáticas metabólicas, como doença de Wilson e hemocromatose

   v. Doenças hereditárias do fígado, como deficiência de α-1 antitripsina

   vi. Colangite relacionada à imunoglobulina G4

   vii. CEP com hepatite autoimune (HAI) concomitante e/ou colangite biliar primária (anteriormente conhecida como cirrose biliar primária)

   viii. Colangite esclerosante secundária (CSS),

   ix. Colangite ascendente aguda ativa que requer antibióticos

   x. CCA (estenose biliar maligna, neoplasia e citologia/histopatologia ou hibridização in situ de fluorescência positiva (FISH) compatível com adenocarcinoma do ducto biliar)

   XI. Uma biópsia hepática, se tiver sido obtida anteriormente, que mostrou esteato-hepatite não alcoólica (NASH). Pacientes com suspeita de fígado gorduroso por imagem não serão excluídos

   xii. Presença de complicações da CEP avançada, como encefalopatia hepática, hipertensão portal, síndrome hepatorrenal e síndrome hepatopulmonar,

   xiii. Histórico de transplante de fígado, necessidade antecipada de transplante de fígado dentro de 12 meses a partir da randomização ou pontuação de Modelo de Doença Hepática em Estágio Final (MELD) ≥15

   xiv. Abuso contínuo de álcool (> 4 drinques por dia para homens e > 2 drinques por dia para mulheres)

   xv. História de reação alérgica à vancomicina,

   xvi. Insuficiência renal moderada a grave com depuração de creatinina calculada < 60mL/min

   xvii. HIV/AIDS,

   xviii. Quaisquer outras condições ou anormalidades que, na opinião do investigador, possam comprometer a segurança do sujeito ou interferir na participação ou conclusão do estudo.