Atividades da vida diária e capacidade de exercício em doenças de armazenamento de lipídeos

As funções pulmonares são afetadas negativamente em doenças de armazenamento de lipídeos (LSD). Foi demonstrado que a força muscular respiratória e o pico de fluxo da tosse diminuíram nesses casos. Outros problemas do sistema respiratório podem ser listados como; disfunção diafragmática, hipoxemia e hipercapnia. A avaliação de rotina da função respiratória no LSD é recomendada. Um número limitado de estudos mostrou que a tolerância ao exercício é limitada pelo bloqueio da oxidação da gordura com base na fraqueza muscular e fadiga no LSD. Embora a avaliação da capacidade de exercício também seja um indicador importante do monitoramento da capacidade cardiopulmonar, a capacidade de exercício não é medida rotineiramente em pacientes com LSD. A intolerância ao exercício pode limitar não apenas a atividade física, mas também as atividades diárias. Na literatura, o investigador não encontrou nenhum estudo avaliando as atividades da vida diária em pacientes com LSD. O objetivo deste estudo foi investigar o efeito da capacidade de exercício e das atividades da vida diária nas características clínicas de pacientes com LSD.