Estudo do Fator VIIa de Coagulação Humana Recombinante para Injeção (FⅦa) em Pacientes com Hemofilia.

Critério de inclusão:

• Diagnosticado como hemofilia congênita A ou B, e atender às seguintes condições: a. FⅧ<1% ou atividade FIX<2%; b. Inibidor de FⅧ ou título de inibidor de FⅨ no período de triagem>5 BU (método de detecção de Bethesda modificado por Nijmegen).
• Idade ≥18 e ≤75 anos, masculino ou feminino.
• Nenhum outro medicamento para o tratamento da hemofilia foi usado dentro de 48 horas (2 dias) antes da administração, incluindo complexo de protrombina e quaisquer produtos FVII, crioprecipitado, plasma fresco e sangue total, etc.
• Nenhum sintoma de sangramento óbvio durante a medicação PK (sem sangramento ativo).
• Indivíduos em idade reprodutiva concordam em tomar medidas contraceptivas eficazes durante todo o período experimental e continuam até 28 dias após a última medicação.
• Seja voluntário para participar deste estudo, assine um termo de consentimento informado, tenha boa adesão e seja capaz de cooperar com a observação experimental.

Critério de exclusão:

• Qualquer outra doença hemorrágica, exceto hemofilia congênita A ou B.
• Pacientes com qualquer histórico médico prévio ou sintomas de eventos tromboembólicos arteriais ou venosos (como aterosclerose, infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral isquêmico, ataque isquêmico transitório, trombose venosa profunda ou embolia por hipertensão pulmonar) ou coagulação intravascular disseminada (DIC).
• Os valores basais e anteriores do inibidor de FⅦ ou do inibidor de rFVIIa são positivos.
• Deficiência de vitamina K.
• Vírus da imunodeficiência humana (HIV) positivo e cluster de diferenciação 4 (CD4) contagem ≤200/μl, o número de portadores do vírus ≥200 partículas/μl ou ≥400000 cópias/ml.
• Os indivíduos planejam realizar cirurgias eletivas durante o período experimental.
• Aqueles que são alérgicos a drogas de teste ou quaisquer excipientes.
• Anemia grave e necessidade de transfusão de sangue.
• Contagem de plaquetas <80×10^9/L.
• Dano hepático ou renal óbvio: ALT ou AST>2,5 × LSN, ou bilirrubina total>1,5 × LSN ou creatinina sérica >1,5×ULN.
• Ter histórico de cirurgia cardíaca e necessitar de terapia anticoagulante; doença cardíaca grave, incluindo infarto do miocárdio, insuficiência cardíaca grau 3 ou superior, função cardíaca atual da New York Heart Association grau II-IV.
• Hipertensão que não pode ser controlada com tratamento medicamentoso: pressão arterial sistólica > 150 mmHg ou pressão arterial diastólica > 90 mmHg.
• Participou de outros estudos clínicos (exceto ensaios FVIIa, FⅧ e FⅨ) até um mês antes da primeira medicação.
• Diagnosticado com doenças hereditárias, como intolerância à frutose, má absorção de glicose ou deficiência de sacarose-maltase.
• Alcoolismo, abuso de drogas, transtornos mentais, outras doenças agudas ou crônicas graves, maiores valores laboratoriais anormais e aqueles considerados inadequados pelo pesquisador.