Badanie rekombinowanego ludzkiego czynnika krzepnięcia VIIa do wstrzykiwań (FⅦa) u pacjentów z hemofilią.

Kryteria przyjęcia:

• Zdiagnozowana jako wrodzona hemofilia typu A lub B i spełniają następujące warunki: a. FⅧ<1% lub aktywność FIX<2%; B. Inhibitor FⅧ lub miano inhibitora FⅨ w okresie przesiewowym > 5 BU (zmodyfikowana przez Nijmegen metoda wykrywania Bethesda).
• Wiek ≥18 i ≤75 lat, mężczyzna lub kobieta.
• Żadne inne leki stosowane w leczeniu hemofilii nie były stosowane w ciągu 48 godzin (2 dni) przed podaniem, w tym zespół protrombiny i jakiekolwiek produkty FVII, krioprecypitat, świeże osocze i krew pełna itp.
• Brak wyraźnych objawów krwawienia podczas leczenia farmakokinetycznego (brak aktywnego krwawienia).
• Pacjentki w wieku rozrodczym wyrażają zgodę na stosowanie skutecznych środków antykoncepcyjnych przez cały okres próbny i kontynuują je do 28 dni po przyjęciu ostatniego leku.
• Zgłoś się na ochotnika do udziału w tym badaniu, podpisz formularz świadomej zgody, podporządkuj się i będziesz w stanie współpracować przy obserwacji eksperymentalnej.

Kryteria wyłączenia:

• Każda inna choroba krwotoczna z wyjątkiem wrodzonej hemofilii A lub B.
• Pacjenci z wywiadem medycznym lub objawami tętniczych lub żylnych zdarzeń zakrzepowo-zatorowych (takich jak miażdżyca tętnic, zawał mięśnia sercowego, udar niedokrwienny, przemijający atak niedokrwienny, zakrzepica żył głębokich lub zatorowość związana z nadciśnieniem płucnym) lub zespołem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).
• Wyjściowe i poprzednie wartości inhibitora FⅦ lub inhibitora rFVIIa są dodatnie.
• Niedobór witaminy K.
• Dodatni ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) i liczba klasterów różnicowania 4 (CD4) ≤200/μl, liczba nosicieli wirusa ≥200 cząstek/μl lub ≥400000 kopii/ml.
• Pacjenci planują wykonanie planowej operacji w okresie próbnym.
• Osoby uczulone na badane leki lub jakiekolwiek substancje pomocnicze.
• Ciężka anemia i potrzebna transfuzja krwi.
• Liczba płytek krwi <80×10^9/l.
• Wyraźne uszkodzenie wątroby lub nerek: AlAT lub AspAT>2,5×GGN lub bilirubina całkowita>1,5×GGN lub kreatynina w surowicy >1,5 × GGN.
• Mają historię operacji kardiochirurgicznych i potrzebują leczenia przeciwzakrzepowego; ciężka choroba serca, w tym zawał mięśnia sercowego, niewydolność serca stopnia 3 lub wyższego, czynność serca stopnia II-IV wg klasyfikacji New York Heart Association.
• Nadciśnienie, którego nie można kontrolować za pomocą leków: ciśnienie skurczowe > 150 mmHg lub ciśnienie rozkurczowe > 90 mmHg.
• Uczestniczył w innych badaniach klinicznych (z wyjątkiem badań FVIIa, FⅧ i FⅨ) w ciągu jednego miesiąca przed pierwszym lekiem.
• Z rozpoznaniem chorób dziedzicznych, takich jak nietolerancja fruktozy, zespół złego wchłaniania glukozy czy niedobór sacharozy-maltazy.
• Alkoholizm, narkomania, zaburzenia psychiczne, inne ciężkie ostre lub przewlekłe choroby, większe nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych oraz te, które badacz uzna za nieodpowiednie.