Imunoquimioterapia combinada para pacientes com leucemia linfoblástica aguda B-linear diagnosticada de 0 a 365 dias de vida (ALL-Baby-2021)

A inovação deste protocolo é a escolha da terapia adaptada ao risco e o uso de uma combinação de quimioterapia com imunoterapia e transplante de células-tronco hematopoiéticas para pacientes com fatores de risco. propusemos uma estratificação em dois estágios em grupos de risco:

Inicialmente:

• Risco padrão: pacientes sem rearranjo do gene KMT2A.
• Risco intermediário: pacientes com rearranjo do gene KMT2A sem danos ao sistema nervoso central.
• Alto risco: pacientes com rearranjo do gene KMT2A com lesões do sistema nervoso central.

De acordo com os resultados da terapia de indução:

• O grupo de alto risco inclui pacientes do grupo de risco padrão com nível de MRD superior a 0,1% após o curso de indução e do grupo de risco intermediário com MRD-positivo (PCR) após o bloqueio HR1.
• A alocação de crianças no primeiro ano de vida sem o gene KMT2A rearranjado em um grupo separado parece ser lógica, pois o prognóstico nesse grupo é melhor do que em crianças com o gene KMT2A rearranjado. Neste protocolo, a terapia não intensiva com consolidações e terapia de manutenção permanece para aqueles que atingem um baixo nível de DRM (menos de 0,1%) após um curso de indução. O restante dos pacientes passa para um grupo de alto risco: eles recebem blinatumomabe e TCTH.
• O conceito de terapia para pacientes de risco intermediário é baseado na taxa em que a negatividade de MRD é alcançada: consolidação padrão e terapia de manutenção para aqueles que se tornaram negativos para MRD no final da indução, quimioterapia de "bloqueio" para aqueles que eram positivos no o fim da indução, mas obteve negatividade após o bloqueio de HR1, blinatumomabe com HSCT para aqueles que preservaram o DRM após o bloqueio de HR1.
• Para pacientes de alto risco, optou-se pela combinação de imunoterapia (blinatumomabe - ativador biespecífico de células T CD3/CD19) e TCTH na primeira remissão.