Estudo de Fase II de uma Solução Geradora de Óxido Nítrico Nebulizado em Pacientes com Fibrose Cística (NOMAB)

Critério de inclusão:

1. Pacientes adultos com ≥18 anos no momento do consentimento informado
2. Pacientes com diagnóstico clínico de FC e confirmado por teste genético
3. Diagnóstico de M. abscessus-PD naive ou refratário ao tratamento
4. Documentação de consentimento informado assinada (indicando uma compreensão do propósito e uma vontade de atender aos requisitos para participação no estudo)

Critério de exclusão:

1. VEF1 <30% previsto
2. Concentração de metahemoglobina > 2%
3. Uso de medicamentos doadores de óxido nítrico, como prilocaína, nitroprussiato de sódio e nitroglicerina dentro de 30 dias após o primeiro tratamento proposto
4. Uso de inibidores da fosfodiesterase (por exemplo, sildenafil) dentro de 30 dias do primeiro tratamento proposto
5. Evidência de hipertensão pulmonar
6. História de baixo volume frequente ou hemoptise maciça
7. Doença hepática (ou seja, cirrose hepática, hipertensão portal)
8. Sujeitos que foram submetidos a transplante de órgãos
9. Gravidez ou lactação (apenas participantes do sexo feminino)
10. Indivíduos que não usarão formas apropriadas de contracepção durante o estudo
11. Contra-indicação ou incapacidade de completar o teste de função pulmonar
12. Contra-indicação ou incapaz de tolerar solução salina hipertônica nebulizada
13. Mudanças no regime antibiótico MNT anterior dentro de dois meses da primeira dose do tratamento do estudo (ou 4 meses para clofazimina)
14. O sujeito recebeu tratamento experimental como parte de outro ensaio clínico intervencionista dentro de dois meses do primeiro dia proposto de tratamento
15. Tratamento antibiótico necessário para uma exacerbação pulmonar dentro de 2 semanas após a inscrição no estudo.
16. Incapacidade de realizar atividades e/ou compromissos relacionados ao estudo
17. Qualquer sujeito que, na opinião do investigador, não seria melhor atendido participando deste ensaio clínico.