Segurança do Agonista do Receptor de Trombopoietina Oral na PTI Crônica Pediátrica

A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é uma doença autoimune caracterizada pela diminuição do número de plaquetas devido à destruição das plaquetas por anticorpos antiplaquetários. Além disso, a produção de plaquetas pode ser reduzida porque os anticorpos antiplaquetários também podem danificar os megacariócitos. Sua prevalência é de aproximadamente 8 por 100.000 crianças. Caracteriza-se pela redução temporária ou persistente do número de plaquetas para menos de 100 × 109/litro.

Todos os novos casos no momento do diagnóstico são definidos como PTI aguda. Enquanto ITP persistente é definida como ITP com duração entre 3 e 12 meses desde o diagnóstico, enquanto ITP crônica é definida como a presença de ITP por mais de um ano ITP Os pacientes têm um risco aumentado de sangramento que pode não afetar a vida do paciente ou ter risco de vida, o objetivo do tratamento na PTI crônica é aumentar e manter as plaquetas em número suficiente para prevenir o sangramento

. Enquanto isso, a maioria dos sangramentos com risco de vida ocorre com número de plaquetas inferior a 30 × 109/litro.

Novas diretrizes recomendam tratamento restrito a pacientes sintomáticos com número inferior a 30 × 109/litro (3,6) novas diretrizes recomendam corticosteroides como terapia de primeira linha e esplenectomia considerada como uma das várias terapias de segunda linha. Existem outras opções para pacientes com PTI com resposta insuficiente ou que não foram submetidos a esplenectomia, incluindo IVIg, IV anti-D, Rituximabe, danazol, azatioprina, alcaloides da Vinca e ciclofosfamida. segunda e terceira linha de tratamento O eltrombopag considera o primeiro agonista oral não peptídico de TPO-R aceito para o tratamento de PTI crônica em pacientes com resposta insuficiente a pelo menos uma outra terapia. o TPO-R. Não compete com a TPO endógena in vitro e aumenta a produção e diferenciação de células progenitoras de BM na linhagem megacariocítica