Estudo de um Parâmetro de Deformabilidade de Glóbulos Vermelhos (FITRED)

A doença falciforme é um dos distúrbios monogênicos graves mais comuns no mundo, resulta na síntese de hemoglobina anormal (HbS) em vez da hemoglobina A. Quando desoxigenada, a hemoglobina falciforme (HbS) polimeriza induzindo a falcização das hemácias (RBCs) e levando à diminuição da deformabilidade e aumento da fragilidade. Portanto, as hemácias falciformes exibem um tempo de vida reduzido associado à hemólise intravascular, anemia hemolítica e baixa oxigenação tecidual. As hemácias falciformes, que exibem propriedades adesivas anormais às células endoteliais, podem bloquear a microcirculação, causando a ocorrência de crise vaso-oclusiva dolorosa (COV), síndrome torácica aguda (SCA), danos agudos e crônicos a órgãos (coração, pulmão, fígado, baço , rim, osso…) e tempo de vida reduzido.

Um estudo preliminar realizado em hemácias de pacientes com anemia falciforme (Hb SS) mostrou uma alteração de um parâmetro que mede a deformabilidade geral das hemácias ao avaliar a natureza de seu movimento em um fluxo de cisalhamento. Esse parâmetro é significativamente menor em pacientes falciformes em estado estacionário em comparação com uma população de indivíduos saudáveis. O parâmetro também é significativamente menor em pacientes falciformes durante VOC quando comparado ao paciente em estado estacionário.

O principal objetivo deste estudo é avaliar o desempenho do método de medição da deformabilidade de hemácias em um protótipo experimental. As dosagens serão realizadas em amostras de sangue de indivíduos com perfil eletroforético de hemoglobina normal, de portadores heterozigotos de doença falciforme e de pacientes com doença falciforme. Amostras de pacientes pediátricos também serão testadas para estudar qualquer especificidade em comparação com indivíduos adultos.