Серийные измерения фасцикуляций при болезни двигательных нейронов

Критерии включения для пациентов с БДН:

(i) Возраст от 40 до 80 лет включительно на момент подписания информированного согласия.

(ii) Диагноз БДН поставлен неврологом, специализирующимся на БДН. (20) Для субъектов с бульбарным началом должно быть объективное поражение по крайней мере одной конечности.

(iii) Диагноз БДН установлен в течение 24 месяцев после появления симптомов. (iv) Субъекты должны быть амбулаторными (т.е. не должны быть прикованы к инвалидному креслу). (v) Субъекты мужского и женского пола (vi) Способные дать подписанное информированное согласие (vii) Способные и желающие соблюдать требования протокола (самостоятельно или с помощью).

Критерии включения для пациентов с доброкачественным фасцикуляционным синдромом (BFS):

(i) Возраст от 18 до 80 лет включительно на момент подписания информированного согласия.

(ii) Диагноз BFS поставлен неврологом, специализирующимся на заболеваниях двигательных нервов.

(iii) Субъекты мужского и женского пола (vi) Способные дать подписанное информированное согласие (vii) Способные и желающие соблюдать требования протокола (самостоятельно или с помощью).

Критерии исключения для пациентов с БДН:

(i) Неврологические (кроме БДН субъекта) или сопутствующие неврологические заболевания (например, заболевания суставов, заболевания органов дыхания), которые ограничивают подвижность.

(ii) Клинически значимые когнитивные нарушения, по мнению исследователя, или отсутствие дееспособности в соответствии с Законом о психической дееспособности (2005 г.).

(iii) Регионально ограниченные формы БДН или другие атипичные варианты:

• Изолированный кортикобульбарный паттерн БДН с нормальным передвижением
• Первичный боковой склероз
• Признаки хронической частичной денервации, ограниченной одной конечностью

• БДН или комплекс паркинсонизма и деменции (iv) Субъекты, которым требуется искусственная вентиляция легких (разрешена неинвазивная вентиляция легких при апноэ во сне).

  (v) Исторические или текущие данные о клинически значимом неконтролируемом заболевании, которое, по мнению главного исследователя, может поставить под угрозу безопасность субъекта из-за участия или повлиять на оценки или конечные точки исследования.

(vi) Наличие активного имплантируемого сердечного медицинского устройства (например, кардиостимулятора или имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора) или высокий риск необходимости внешней дефибрилляции.

(vii) Гиперчувствительность кожи к клеям в анамнезе. (viii) Текущее участие в клиническом испытании, которое, по мнению главного исследователя, может повлиять на цели этого исследования.

Критерии исключения для пациентов с доброкачественным фасцикуляционным синдромом:

(i) Значительная диагностическая неопределенность, при которой болезнь двигательного нейрона остается возможным дифференциальным диагнозом.

(ii) Исторические или текущие данные о клинически значимом неконтролируемом заболевании, которое, по мнению главного исследователя, может поставить под угрозу безопасность субъекта из-за участия или повлиять на оценки или конечные точки исследования.

(iii) Наличие активного имплантируемого сердечного медицинского устройства (например, кардиостимулятора или имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора) или высокий риск необходимости внешней дефибрилляции.

(iv) Гиперчувствительность кожи к клеям в анамнезе. (v) Текущее участие в клиническом испытании, которое, по мнению главного исследователя, может повлиять на цели этого исследования.