Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Undersökning av kognitiv funktion och hjärnavvikelser hos vuxna med sicklecellssjukdom

14 februari 2017 uppdaterad av: UCSF Benioff Children's Hospital Oakland

Neuropsykologisk dysfunktion och neuroavbildningsavvikelser hos neurologiskt intakta vuxna med sicklecellssjukdom

Sicklecell disease (SCD), även känd som sicklecellanemi, är en ärftlig blodsjukdom som kan orsaka intensiva smärtepisoder och kan leda till organsvikt. Preliminära studier har visat att vuxna med SCD kan ha hjärnavvikelser som bidrar till problem med kognitiv funktion, inklusive uppmärksamhets- och minnessvårigheter. Denna studie kommer att använda hjärnmagnetisk resonanstomografi (MRT) och neuropsykologiska tester för att undersöka skillnaderna i kognitiv funktion hos vuxna med SCD och vuxna utan SCD.

212 försökspersoner deltog i denna tvärsnittsstudie bestående av screeningfrågeformulär, ett neuropsykologiskt testbatteri och MRT-test. Registreringen till denna studie avslutades i maj 2008.

Studieöversikt

Status

Avslutad

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

SCD är en ärftlig blodsjukdom. Symtom inkluderar anemi, infektioner, organskador och intensiva episoder av smärta, som kallas "sicklecell-kriser". Tidigare ansågs SCD vara en dödlig sjukdom och många personer med SCD dog i unga år. På grund av framsteg inom medicinsk vård lever personer med SCD nu längre liv; dock upplever de ofta en försämring av livskvaliteten på grund av progressiv organsvikt. Tidigare forskning har föreslagit att barn med SCD ofta har frontallobsdysfunktionssyndrom, vilket är en hjärnstörning som kan påverka kognitiv funktion inom områden som uppmärksamhet, koncentration, informationsbehandling och beslutsfattande. Ofta diagnostiseras eller behandlas inte neurokognitiva störningar och hjärnsjukdomar hos personer med SCD. I preliminära hjärnavbildningsstudier hade minst hälften av vuxna deltagare med SCD kognitiv dysfunktion som kunde ses på bilder av hjärnan, medan deltagare utan SCD sällan hade synliga förändringar i hjärnan. Hjärndysfunktion kan vara ett av de viktigaste och minst studerade problemen som drabbar vuxna med SCD. Syftet med denna studie är att utvärdera omfattningen av kognitiva funktionsproblem hos vuxna med SCD. Studien kommer också att avgöra om det finns ett samband mellan kognitiva funktionsproblem och avvikelser som ses på MRT-hjärnbilder av vuxna med SCD.

Denna studie är en observationsfall/kontrollstudie som kommer att registrera vuxna med SCD och en kontrollgrupp av friska vuxna som inte har SCD. Vid ett studiebesök på dag 1 kommer deltagarna att genomgå blodinsamling och fylla i psykosociala frågeformulär. Kvinnliga deltagare kommer att ge ett urinprov för graviditetstestning. Studieforskare kommer att genomföra en journalgranskning, en fysisk undersökning och en neurologisk undersökning. De kommer också att intervjua deltagare för att samla in medicinsk historia. På dag 2 kommer deltagarna att genomgå antingen en hjärn-MRT eller neuropsykologisk testning; på dag 3 kommer den andra proceduren att slutföras. På dag 4 kommer studieforskare att förklara resultaten av studieproceduren för deltagarna. Deltagarna kommer att tillfrågas om de är villiga att delta i en andra fas av studien i framtiden. Registreringen till denna studie avslutades i maj 2008.

En pilotinterventionsstudie följer denna studie och rapporteras separat i ClinicalTrials.gov under NCT 00850018.

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Faktisk)

212

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Förenta staterna
    • California
      • Los Angeles, California, Förenta staterna, 90033
        • University of Southern California
      • Oakland, California, Förenta staterna, 94609
        • Children'S Hospital & Research Center At Oakland
    • Florida
      • Hollywood, Florida, Förenta staterna, 33021
        • Memorial Cancer Institute
      • Miami, Florida, Förenta staterna, 33136
        • University of Miami Miller School of Medicine
    • Georgia
      • Augusta, Georgia, Förenta staterna, 30912
        • Medical College of Georgia
    • Massachusetts
      • Boston, Massachusetts, Förenta staterna, 02118
        • Boston Medical Center
    • North Carolina
      • Chapel Hill, North Carolina, Förenta staterna, 27599
        • University of North Carolina at Chapel Hill
      • Durham, North Carolina, Förenta staterna, 27705
        • Duke University Medical Center
    • Ohio
      • Cincinnati, Ohio, Förenta staterna, 45229
        • Cincinnati Children's Hospital
      • Cincinnati, Ohio, Förenta staterna, 45267
        • University of Cincinnati Medical Center
    • Texas
      • Dallas, Texas, Förenta staterna, 75390
        • Children's Medical Center at Dallas
      • Galveston, Texas, Förenta staterna, 77555
        • University of Texas Medical Branch

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

21 år till 55 år (Vuxen)

Tar emot friska volontärer

Ja

Kön som är behöriga för studier

Allt

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

212 deltagare, 160 kommer att ha sicklecellanemi, 52 kommer att matchas kontroller baserat på kön, ålder och utbildningsnivå

Beskrivning

Inklusionskriterier:

Individer som uppfyller alla följande kriterier är kvalificerade för registrering som fall i studien:

  1. Vuxen mellan 21 och 55 år
  2. Afrikansk härkomst
  3. Behärskar/behärskar engelska
  4. Hemoglobinelektrofores som bekräftar hemoglobin SS eller SB0 (%A <= 15)
  5. Hemoglobin <= 10 g/dL
  6. Kan ge informerat samtycke till protokollet

Individer som uppfyller alla följande kriterier är kvalificerade för registrering som gemenskapskontroller i studien:

  1. Vuxen mellan 21 och 55 år
  2. Afrikansk härkomst
  3. Behärskar/behärskar engelska
  4. Kan ge informerat samtycke till protokollet

Exklusions kriterier:

Individer som uppfyller något av följande kriterier diskvalificeras från registrering i studiens fallgrupp:

  1. Uppenbart slag
  2. Tidigare bevis på en onormal MRT eller CT annat än små periventrikulära eller vattendelare lesioner
  3. Historik av huvudskada som resulterade i neurologiska symtom eller läkarbesök
  4. Onormal neurologisk undersökning med fokala fynd
  5. Mini-Mental Status Examination (MMSE) poäng på < 20
  6. Profil för humörtillstånd (POMS)-poäng på subskalan Depression-Dejection som tyder på en klinisk depression (poäng > 40)
  7. Alkoholkonsumtion överstigande 14 drinkar/vecka om kvinnor, 21 drinkar/vecka om manliga
  8. Narkotikamissbruk, definierat som användning av icke-receptbelagd medicin
  9. Historik med klaustrofobi och/eller närvaro av metalliska implantat såsom pacemakers, kirurgiska aneurysmklämmor eller kända metallfragment inbäddade i kroppen
  10. Graviditet
  11. Baslinjeblodtryck > 140/90 vid två upprepade mätningar. En andra mätning behövs endast om den första är > 140/90
  12. Historik av okontrollerad hypertoni

  13. Varje kronisk störning som kan resultera i neurokognitiv eller hjärndysfunktion som inte är sekundär till SCD, inklusive:

    1. Inflammatoriska arteriella störningar (lupus, polyarterit)
    2. Historik av cancer som kräver kemoterapi och/eller strålning
    3. Obehandlad hyperlipidemi
    4. Diabetes
    5. Pågående aktiv infektion som HIV, tuberkulos, sarkoidos
    6. Historien om kronisk transfusion
    7. Kronisk njursvikt/dialys
    8. Kronisk lungsjukdom som kännetecknas av behov av syre
    9. Sjuklig fetma (vikt >115 kg)
    10. Hjärtsjukdom: historia av kongestiv hjärtsvikt, historia av allvarlig kranskärlssjukdom karakteriserad av angioplastik eller kirurgi, eller historia av angina
    11. Aktiv hepatit eller leversvikt
    12. Förvärvad eller medfödd immunbrist
    13. Tidigare psykoser (vanföreställningar, hallucinationer) och/eller schizofreni
    14. Neurodegenerativa störningar
    15. Genetisk störning associerad med neurokognitiv dysfunktion såsom Downs syndrom
    16. Andra kroniska sjukdomar eller störningar än SCD som kommer att negativt påverka försökspersonens prestation i studien
  14. För närvarande på Procrit eller relaterat läkemedel som stimulerar produktionen av röda blodkroppar

Individer som uppfyller något av följande kriterier diskvalificeras från registrering som gemenskapskontroller i studien:

  1. Hb-elektrofores annan än AA
  2. Onormalt Hb (honor: < 12 g/dL; män: < 13,5 g/dL)
  3. Uppenbart slag
  4. Tidigare onormal MRT eller CT
  5. Historik av huvudskada som resulterade i neurologiska symtom eller läkarbesök
  6. Onormal neurologisk undersökning med fokala fynd
  7. Mini-Mental Status Examination (MMSE) poäng på < 20
  8. Profil för humörtillstånd (POMS)-poäng på subskalan Depression-Dejection som tyder på en klinisk depression (poäng > 40)
  9. Alkoholkonsumtion överstigande 14 drinkar/vecka om kvinnor, 21 drinkar/vecka om manliga
  10. Narkotikamissbruk, definierat som användning av icke-receptbelagd medicin
  11. Historik med klaustrofobi och/eller närvaro av metalliska implantat såsom pacemakers, kirurgiska aneurysmklämmor eller kända metallfragment inbäddade i kroppen
  12. Graviditet
  13. Baslinjeblodtryck > 140/90 vid två upprepade mätningar. En andra mätning behövs endast om den första är > 140/90
  14. Historik av okontrollerad hypertoni

  15. Varje kronisk störning som kan resultera i neurokognitiv eller hjärndysfunktion inklusive:

    1. Inflammatoriska arteriella störningar (lupus, polyarterit)
    2. Historik av cancer som kräver kemoterapi och/eller strålning
    3. Obehandlad hyperlipidemi
    4. Diabetes
    5. Pågående aktiv infektion som HIV, tuberkulos, sarkoidos
    6. Historien om kronisk transfusion
    7. Kronisk njursvikt/dialys
    8. Kronisk lungsjukdom som kännetecknas av behov av syre
    9. Sjuklig fetma (vikt > 115 kg)
    10. Hjärtsjukdom: historia av kongestiv hjärtsvikt, historia av allvarlig kranskärlssjukdom karakteriserad av angioplastik eller kirurgi, eller historia av angina
    11. Aktiv hepatit eller leversvikt
    12. Förvärvad eller medfödd immunbrist
    13. Tidigare psykoser (vanföreställningar, hallucinationer) och/eller schizofreni
    14. Neurodegenerativa störningar
    15. Genetisk störning associerad med neurokognitiv dysfunktion såsom Downs syndrom
    16. Annan kronisk sjukdom eller störning som kommer att negativt påverka försökspersonens prestation i studien
  16. För närvarande på Procrit eller relaterat läkemedel som stimulerar produktionen av röda blodkroppar

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Intervention / Behandling
Ärenden (STÄNGD)
Dessa är patienter som diagnostiserats med sicklecellssjukdom (bekräftad genom hemoglobinelektrofores).
Beteende: NP-batteri
Neuropsych Batteri med 7 olika tester som utvärderar patientens neurologiska funktion.
Andra namn:
  • Weschler Adult Intelligence Scale - tredje upplagan
  • The Woodcock Johnson Revised - Test of Achievement
  • Funktionssystemet Delis-Kaplan
  • Wisconsin Card Sortering test
  • Testet av vardagsuppmärksamhet
  • Kaliforniens verbala lärandetest
  • Weschler Memory Scales - tredje upplagan
Procedur: MRI
MRT är en standardprocedur som involverar 30 minuter under maskinen för att få olika bilder av patientens hjärna.
Kontroller (STÄNGD)
Dessa är personer som inte har sicklecellssjukdom (bekräftad av hemoglobinelektrofores); matchas till fall efter ålder, kön och utbildningsnivå
Beteende: NP-batteri
Neuropsych Batteri med 7 olika tester som utvärderar patientens neurologiska funktion.
Andra namn:
  • Weschler Adult Intelligence Scale - tredje upplagan
  • The Woodcock Johnson Revised - Test of Achievement
  • Funktionssystemet Delis-Kaplan
  • Wisconsin Card Sortering test
  • Testet av vardagsuppmärksamhet
  • Kaliforniens verbala lärandetest
  • Weschler Memory Scales - tredje upplagan
Procedur: MRI
MRT är en standardprocedur som involverar 30 minuter under maskinen för att få olika bilder av patientens hjärna.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS)-III Performance IQ
Tidsram: Inom 2 månader efter undertecknandet av informerat samtycke.
Omfattningen av neurokognitiv dysfunktion hos neurologiskt asymtomatiska vuxna patienter med sicklecellssjukdom mätt med WAIS-III prestations-IQ. Denna kvot baseras på ett genomsnitt på 100, med en standardavvikelse på 15. Wechslers intelligensskalor anses inte vara tillräckliga mått på extremt hög och låg intelligens (IQ-poäng över 160 respektive under 40). Prestanda-IQ härleds från poäng på sju deltest: bildkomplettering, bildarrangemang, blockdesign, objektsammansättning, siffersymbol, matrisresonemang och symbolsökning.
Inom 2 månader efter undertecknandet av informerat samtycke.

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Deltagare med hjärnluckor mätt med klinisk MRT
Tidsram: Inom 2 månader efter informerat samtycke
Deltagare med avvikande avbildningar mätt med MRI (Magnetic Resonance Imaging), särskilt hjärnluckor. Lacunarinfarkter är 3-15 mm i diameter lokaliserade vid basalganglierna, kapsel- och thalamusregionerna. Lesioner lokaliserade i nivå med den främre kommisuren anses vara perivaskulära utrymmen om de inte är >5 mm i diameter.
Inom 2 månader efter informerat samtycke
Volym av total kortikal grå substans mätt med volymetrisk MRI.
Tidsram: Inom 2 månader efter informerat samtycke
Den kortikala grå substansen är endast den grå substansen i hjärnbarken och inkluderar inte subkortikal grå substans som hippocampus eller basala ganglier.
Inom 2 månader efter informerat samtycke

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

UCSF Benioff Children's Hospital Oakland

Samarbetspartners

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Utredare

  • Huvudutredare: Elliott Vichinsky, MD, Northern California CSCC (Children's Hospital Oakland)

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart

1 december 2004

Primärt slutförande (Faktisk)

1 maj 2008

Avslutad studie (Faktisk)

1 maj 2008

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

10 september 2007

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

10 september 2007

Första postat (Uppskatta)

12 september 2007

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

21 mars 2017

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

14 februari 2017

Senast verifierad

1 februari 2017

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 480 (Swiss HIV Cohort Study)
  • U54HL070587-04 (U.S.S. NIH-anslag/kontrakt)
  • U54HL070587 (U.S.S. NIH-anslag/kontrakt)

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera