Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Undersøgelse af kognitiv funktion og hjerneabnormiteter hos voksne med seglcellesygdom

14. februar 2017 opdateret af: UCSF Benioff Children's Hospital Oakland

Neuropsykologisk dysfunktion og neuroimaging abnormiteter hos neurologisk intakte voksne med seglcellesygdom

Seglcellesygdom (SCD), også kendt som seglcelleanæmi, er en arvelig blodsygdom, der kan forårsage intense smerteepisoder og kan føre til organsvigt. Foreløbige undersøgelser har vist, at voksne med SCD kan have hjerneabnormiteter, der bidrager til problemer med kognitiv funktion, herunder opmærksomheds- og hukommelsesbesvær. Denne undersøgelse vil bruge hjernemagnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og neuropsykologisk test til at undersøge forskellene i kognitiv funktion hos voksne med SCD og voksne uden SCD.

212 forsøgspersoner deltog i dette tværsnitsstudie bestående af screeningsspørgeskemaer, et neuropsykologisk testbatteri og MR-test. Tilmeldingen til denne undersøgelse sluttede i maj 2008.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

SCD er en arvelig blodsygdom. Symptomerne omfatter anæmi, infektioner, organskader og intense episoder af smerte, som kaldes "seglcellekriser". Tidligere blev SCD betragtet som en dødelig sygdom, og mange mennesker med SCD døde i en ung alder. På grund af fremskridt inden for medicinsk behandling lever mennesker med SCD nu længere liv; dog oplever de ofte en forringelse af livskvaliteten på grund af progressiv organsvigt. Tidligere forskning har antydet, at børn med SCD almindeligvis har frontallappens dysfunktionssyndrom, som er en hjernesygdom, der kan påvirke kognitiv funktion på områder som opmærksomhed, koncentration, informationsbehandling og beslutningstagning. Ofte bliver neurokognitive og hjernelidelser dog ikke diagnosticeret eller behandlet hos mennesker med SCD. I foreløbige hjernebilleddannelsesundersøgelser havde mindst halvdelen af ​​voksne deltagere med SCD kognitiv dysfunktion, der kunne ses på billeder af hjernen, mens deltagere uden SCD sjældent havde synlige ændringer i hjernen. Hjernedysfunktion kan være et af de vigtigste og mindst undersøgte problemer, der påvirker voksne med SCD. Formålet med denne undersøgelse er at evaluere omfanget af kognitive funktionsproblemer hos voksne med SCD. Undersøgelsen vil også afgøre, om der er en sammenhæng mellem kognitive funktionsproblemer og abnormiteter set på MR-hjernebilleder af voksne med SCD.

Dette studie er et observationscase/kontrolstudie, der vil inkludere voksne med SCD og en kontrolgruppe af raske voksne, der ikke har SCD. Ved et studiebesøg på dag 1 vil deltagerne gennemgå blodopsamling og udfylde psykosociale spørgeskemaer. Kvindelige deltagere vil give en urinprøve til graviditetstest. Undersøgelsesforskere vil gennemføre en journalgennemgang, en fysisk undersøgelse og en neurologisk undersøgelse. De vil også interviewe deltagere for at indsamle medicinsk historieinformation. På dag 2 vil deltagerne gennemgå enten en hjerne-MR eller neuropsykologisk test; på dag 3 vil den anden procedure blive afsluttet. På dag 4 vil undersøgelsesforskere forklare resultaterne af undersøgelsesproceduren til deltagerne. Deltagerne vil blive spurgt, om de er villige til at deltage i en anden fase af undersøgelsen i fremtiden. Tilmeldingen til denne undersøgelse sluttede i maj 2008.

Et pilotinterventionsstudie følger dette studie og er rapporteret separat i ClinicalTrials.gov under NCT 00850018.

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Faktiske)

212

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Forenede Stater
    • California
      • Los Angeles, California, Forenede Stater, 90033
        • University of Southern California
      • Oakland, California, Forenede Stater, 94609
        • Children'S Hospital & Research Center At Oakland
    • Florida
      • Hollywood, Florida, Forenede Stater, 33021
        • Memorial Cancer Institute
      • Miami, Florida, Forenede Stater, 33136
        • University of Miami Miller School of Medicine
    • Georgia
      • Augusta, Georgia, Forenede Stater, 30912
        • Medical College of Georgia
    • Massachusetts
      • Boston, Massachusetts, Forenede Stater, 02118
        • Boston Medical Center
    • North Carolina
      • Chapel Hill, North Carolina, Forenede Stater, 27599
        • University of North Carolina at Chapel Hill
      • Durham, North Carolina, Forenede Stater, 27705
        • Duke University Medical Center
    • Ohio
      • Cincinnati, Ohio, Forenede Stater, 45229
        • Cincinnati Children's Hospital
      • Cincinnati, Ohio, Forenede Stater, 45267
        • University of Cincinnati Medical Center
    • Texas
      • Dallas, Texas, Forenede Stater, 75390
        • Children's Medical Center at Dallas
      • Galveston, Texas, Forenede Stater, 77555
        • University of Texas Medical Branch

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

21 år til 55 år (Voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ja

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

212 deltagere, 160 vil have seglcelleanæmi, 52 vil blive matchede kontroller baseret på køn, alder og uddannelsesniveau

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

Personer, der opfylder alle følgende kriterier, er berettiget til at blive tilmeldt som cases i undersøgelsen:

  1. Voksen mellem 21 og 55 år
  2. Afrikansk afstamning
  3. Er dygtig/flydende i engelsk
  4. Hæmoglobinelektroforese, der bekræfter hæmoglobin SS eller SB0 (%A <= 15)
  5. Hæmoglobin <= 10 g/dL
  6. I stand til at give informeret samtykke til protokollen

Personer, der opfylder alle følgende kriterier, er berettiget til at blive tilmeldt som fællesskabskontrol i undersøgelsen:

  1. Voksen mellem 21 og 55 år
  2. Afrikansk afstamning
  3. Er dygtig/flydende i engelsk
  4. I stand til at give informeret samtykke til protokollen

Ekskluderingskriterier:

Personer, der opfylder et af følgende kriterier, er diskvalificeret fra tilmelding til undersøgelsens casegruppe:

  1. Åbent slagtilfælde
  2. Tidligere tegn på en unormal MR eller CT bortset fra små periventrikulære eller vandskellæsioner
  3. Anamnese med hovedskade, der resulterede i neurologiske symptomer eller lægebesøg
  4. Unormal neurologisk undersøgelse med fokale fund
  5. Mini-Mental Status Examination (MMSE) score på < 20
  6. Profil af stemningstilstande (POMS)-score på depression-dejection-underskalaen, der tyder på en klinisk depression (score > 40)
  7. Alkoholforbrug over 14 drikkevarer/uge, hvis kvinder, 21 drikkevarer/uge, hvis mænd
  8. Stofmisbrug, defineret som brug af ikke-ordineret medicin
  9. Anamnese med klaustrofobi og/eller tilstedeværelse af metalliske implantater såsom pacemakere, kirurgiske aneurismeklemmer eller kendte metalfragmenter indlejret i kroppen
  10. Graviditet
  11. Baseline blodtryk > 140/90 ved to gentagne målinger. En anden måling er kun nødvendig, hvis den første er > 140/90
  12. Anamnese med ukontrolleret hypertension

  13. Enhver kronisk lidelse, der kan resultere i neurokognitiv eller hjernedysfunktion, der ikke er sekundær til SCD, herunder:

    1. Inflammatoriske arterielle lidelser (lupus, polyarteritis)
    2. Anamnese med kræft, der kræver kemoterapi og/eller stråling
    3. Ubehandlet hyperlipidæmi
    4. Diabetes
    5. Løbende aktiv infektion som HIV, tuberkulose, sarkoidose
    6. Historie om kronisk transfusion
    7. Kronisk nyresvigt/dialyse
    8. Kronisk lungesygdom karakteriseret ved behov for ilt
    9. Sygelig fedme (vægt >115 kg)
    10. Hjertesygdom: historie med kongestiv hjertesvigt, historie med alvorlig koronararteriesygdom karakteriseret ved angioplastik eller kirurgi, eller historie med angina
    11. Aktiv hepatitis eller leversvigt
    12. Erhvervet eller medfødt immundefekt
    13. Anamnese med psykoser (vrangforestillinger, hallucinationer) og/eller skizofreni
    14. Neurodegenerative lidelser
    15. Genetisk lidelse forbundet med neurokognitiv dysfunktion såsom Downs syndrom
    16. Anden kronisk sygdom eller lidelse, bortset fra SCD, som vil påvirke forsøgspersonens præstationer i undersøgelsen negativt
  14. I øjeblikket på Procrit eller beslægtet lægemiddel, der stimulerer produktionen af ​​røde blodlegemer

Personer, der opfylder et af følgende kriterier, diskvalificeres fra tilmelding som fællesskabskontrol i undersøgelsen:

  1. Hb elektroforese bortset fra AA
  2. Unormalt Hb (hun: < 12 g/dL; mænd: < 13,5 g/dL)
  3. Åbent slagtilfælde
  4. Tidligere unormal MR eller CT
  5. Anamnese med hovedskade, der resulterede i neurologiske symptomer eller lægebesøg
  6. Unormal neurologisk undersøgelse med fokale fund
  7. Mini-Mental Status Examination (MMSE) score på < 20
  8. Profil af stemningstilstande (POMS)-score på depression-dejection-underskalaen, der tyder på en klinisk depression (score > 40)
  9. Alkoholforbrug over 14 drikkevarer/uge, hvis kvinder, 21 drikkevarer/uge, hvis mænd
  10. Stofmisbrug, defineret som brug af ikke-ordineret medicin
  11. Anamnese med klaustrofobi og/eller tilstedeværelse af metalliske implantater såsom pacemakere, kirurgiske aneurismeklemmer eller kendte metalfragmenter indlejret i kroppen
  12. Graviditet
  13. Baseline blodtryk > 140/90 ved to gentagne målinger. En anden måling er kun nødvendig, hvis den første er > 140/90
  14. Anamnese med ukontrolleret hypertension

  15. Enhver kronisk lidelse, der kan resultere i neurokognitiv eller hjernedysfunktion, herunder:

    1. Inflammatoriske arterielle lidelser (lupus, polyarteritis)
    2. Anamnese med kræft, der kræver kemoterapi og/eller stråling
    3. Ubehandlet hyperlipidæmi
    4. Diabetes
    5. Løbende aktiv infektion som HIV, tuberkulose, sarkoidose
    6. Historie om kronisk transfusion
    7. Kronisk nyresvigt/dialyse
    8. Kronisk lungesygdom karakteriseret ved behov for ilt
    9. Sygelig fedme (vægt > 115 kg)
    10. Hjertesygdom: historie med kongestiv hjertesvigt, historie med alvorlig koronararteriesygdom karakteriseret ved angioplastik eller kirurgi, eller historie med angina
    11. Aktiv hepatitis eller leversvigt
    12. Erhvervet eller medfødt immundefekt
    13. Anamnese med psykoser (vrangforestillinger, hallucinationer) og/eller skizofreni
    14. Neurodegenerative lidelser
    15. Genetisk lidelse forbundet med neurokognitiv dysfunktion såsom Downs syndrom
    16. Anden kronisk sygdom eller lidelse, som vil påvirke forsøgspersonens præstationer i undersøgelsen negativt
  16. I øjeblikket på Procrit eller beslægtet lægemiddel, der stimulerer produktionen af ​​røde blodlegemer

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
Intervention / Behandling
Sager (LUKKET)
Disse er patienter diagnosticeret med seglcellesygdom (bekræftet ved hæmoglobinelektroforese).
Adfærdsmæssigt: NP batteri
Neuropsych Batteri med 7 forskellige tests, der evaluerer patientens neurologiske funktion.
Andre navne:
  • Weschler Adult Intelligence Scale - Tredje udgave
  • The Woodcock Johnson Revised - Test of Achievement
  • Delis-Kaplan funktionssystemet
  • Wisconsin Card Sortering test
  • Testen af ​​hverdagens opmærksomhed
  • California Verbal Learning Test
  • Weschler Memory Scales - Tredje udgave
Procedure: MR
MR er en standardprocedure, der involverer 30 minutter under maskinen for at få forskellige billeder af patientens hjerne.
Kontrolelementer (LUKKET)
Disse er personer, der ikke har seglcellesygdom (bekræftet af hæmoglobinelektroforese); matchet til tilfælde efter alder, køn og uddannelsesniveau
Adfærdsmæssigt: NP batteri
Neuropsych Batteri med 7 forskellige tests, der evaluerer patientens neurologiske funktion.
Andre navne:
  • Weschler Adult Intelligence Scale - Tredje udgave
  • The Woodcock Johnson Revised - Test of Achievement
  • Delis-Kaplan funktionssystemet
  • Wisconsin Card Sortering test
  • Testen af ​​hverdagens opmærksomhed
  • California Verbal Learning Test
  • Weschler Memory Scales - Tredje udgave
Procedure: MR
MR er en standardprocedure, der involverer 30 minutter under maskinen for at få forskellige billeder af patientens hjerne.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS)-III Performance IQ
Tidsramme: Inden for 2 måneder efter underskrivelse af informeret samtykke.
Omfang af neurokognitiv dysfunktion hos neurologisk asymptomatiske voksne patienter med seglcellesygdom målt ved WAIS-III ydeevne IQ. Denne kvotient er baseret på et gennemsnit på 100 med en standardafvigelse på 15. Wechslers intelligensskalaer anses ikke for at være tilstrækkelige mål for ekstrem høj og lav intelligens (IQ-score over henholdsvis 160 og under 40). Ydelses-IQ er afledt af score på syv deltest: billedfuldførelse, billedarrangement, blokdesign, objektsamling, ciffersymbol, matrix-ræsonnement og symbolsøgning.
Inden for 2 måneder efter underskrivelse af informeret samtykke.

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Deltagere med hjernelapuner målt ved klinisk MR
Tidsramme: Inden for 2 måneder efter informeret samtykke
Deltagere med billeddiagnostiske abnormiteter målt ved MRI (Magnetic Resonance Imaging), specifikt hjernehuller. Lacunære infarkter er 3-15 mm i diameter placeret ved basalganglierne, kapsel- og thalamusregionerne. Læsioner lokaliseret på niveau med den anteriore kommisur betragtes som perivaskulære rum, medmindre >5 mm i diameter.
Inden for 2 måneder efter informeret samtykke
Volumen af ​​total kortikal grå substans målt ved volumetrisk MR.
Tidsramme: Inden for 2 måneder efter informeret samtykke
Den kortikale grå substans er kun den grå substans i hjernebarken og inkluderer ikke subkortikal grå substans såsom hippocampus eller basale ganglier.
Inden for 2 måneder efter informeret samtykke

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

UCSF Benioff Children's Hospital Oakland

Samarbejdspartnere

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Elliott Vichinsky, MD, Northern California CSCC (Children's Hospital Oakland)

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart

1. december 2004

Primær færdiggørelse (Faktiske)

1. maj 2008

Studieafslutning (Faktiske)

1. maj 2008

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

10. september 2007

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

10. september 2007

Først opslået (Skøn)

12. september 2007

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

21. marts 2017

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

14. februar 2017

Sidst verificeret

1. februar 2017

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 480 (Swiss HIV Cohort Study)
  • U54HL070587-04 (U.S. NIH-bevilling/kontrakt)
  • U54HL070587 (U.S. NIH-bevilling/kontrakt)

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Anæmi, seglcelle

Kliniske forsøg med NP batteri

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Liberia

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner