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鎌状赤血球症の成人における認知機能と脳の異常を調べる

2017年2月14日 更新者：UCSF Benioff Children's Hospital Oakland

神経学的に無傷な鎌状赤血球症成人における神経心理学的機能不全と神経画像異常

鎌状赤血球貧血としても知られる鎌状赤血球症 (SCD) は、激しい痛みの症状を引き起こし、臓器不全につながる可能性がある遺伝性の血液疾患です。 予備研究では、SCD の成人は、注意力や記憶力の困難などの認知機能の問題の一因となる脳の異常を抱えている可能性があることが示されています。 この研究では、脳磁気共鳴画像法（MRI）と神経心理学的検査を使用して、SCDのある成人とSCDのない成人の認知機能の違いを調べる予定です。

212 人の被験者が、スクリーニング質問票、一連の神経心理学的検査、および MRI 検査からなるこの横断研究に参加しました。 この研究への登録は 2008 年 5 月に終了しました。

調査の概要

状態

完了

条件

介入・治療

詳細な説明

SCD は遺伝性の血液疾患です。 症状には、貧血、感染症、臓器損傷、および「鎌状赤血球症」と呼ばれる激しい痛みのエピソードが含まれます。 以前は、SCD は致死性の病気であると考えられており、SCD 患者の多くが若くして亡くなっていました。 医療の進歩により、SCD 患者は現在では長生きしています。しかし、進行性の臓器不全により生活の質の低下を経験することがよくあります。 過去の研究では、SCDの子供は一般的に前頭葉機能不全症候群を患っていることが示唆されています。前頭葉機能不全症候群は、注意力、集中力、情報処理、意思決定などの分野の認知機能に影響を与える可能性がある脳障害です。 しかし、多くの場合、SCD 患者では神経認知障害や脳障害が診断されず、治療も受けられません。 予備的な脳画像研究では、SCDを有する成人参加者の少なくとも半数は脳の画像で確認できる認知機能障害を抱えていたが、SCDを持たない参加者では脳に目に見える変化がほとんど見られなかった。 脳機能障害は、成人の SCD に影響を及ぼす最も重要な問題の 1 つであり、あまり研究されていない可能性があります。 この研究の目的は、SCD を有する成人における認知機能の問題の程度を評価することです。 この研究では、認知機能の問題と、SCDを患う成人のMRI脳画像に見られる異常との間に関連性があるかどうかも判定される予定だ。

この研究は、SCD の成人と SCD を持たない健康な成人の対照群を登録する観察的な症例/対照研究です。 1日目の研究訪問で、参加者は採血を受け、心理社会的アンケートに記入します。 女性参加者は妊娠検査用の尿サンプルを提供します。 研究者は医療記録の精査、身体検査、神経学的検査を実施します。 また、参加者にインタビューして病歴情報を収集します。 2日目に、参加者は脳MRI検査または神経心理学的検査を受けます。 3日目には、他の手順が完了します。 4日目には、研究研究者が参加者に研究手順の結果を説明します。 参加者は、将来的に研究の第 2 段階に参加する意思があるかどうか尋ねられます。 この研究への登録は 2008 年 5 月に終了しました。

この研究に続いてパイロット介入研究が行われ、ClinicalTrials.gov で別途報告されます。 NCT 00850018 の下。

研究の種類

観察的

入学 (実際)

212

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

  • アメリカ
    • California
      • Los Angeles、California、アメリカ、90033
        • University of Southern California
      • Oakland、California、アメリカ、94609
        • Children'S Hospital & Research Center At Oakland
    • Florida
      • Hollywood、Florida、アメリカ、33021
        • Memorial Cancer Institute
      • Miami、Florida、アメリカ、33136
        • University of Miami Miller School of Medicine
    • Georgia
      • Augusta、Georgia、アメリカ、30912
        • Medical College of Georgia
    • Massachusetts
      • Boston、Massachusetts、アメリカ、02118
        • Boston Medical Center
    • North Carolina
      • Chapel Hill、North Carolina、アメリカ、27599
        • University of North Carolina at Chapel Hill
      • Durham、North Carolina、アメリカ、27705
        • Duke University Medical Center
    • Ohio
      • Cincinnati、Ohio、アメリカ、45229
        • Cincinnati Children's Hospital
      • Cincinnati、Ohio、アメリカ、45267
        • University of Cincinnati Medical Center
    • Texas
      • Dallas、Texas、アメリカ、75390
        • Children's Medical Center at Dallas
      • Galveston、Texas、アメリカ、77555
        • University of Texas Medical Branch

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

21年～55年 (大人)

健康ボランティアの受け入れ

はい

受講資格のある性別

全て

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

参加者 212 名、そのうち 160 名が鎌状赤血球貧血、52 名が性別、年齢、教育レベルに基づいて対照となる

説明

包含基準:

以下の基準をすべて満たす個人は、研究に症例として登録する資格があります。

  1. 21歳から55歳までの成人
  2. アフリカ系
  3. 英語が堪能/流暢である
  4. ヘモグロビン電気泳動によりヘモグロビン SS または SB0 を確認 (%A <= 15)
  5. ヘモグロビン <= 10 g/dL
  6. プロトコールに対してインフォームドコンセントを与えることができる

以下の基準をすべて満たす個人は、コミュニティ対照として研究に登録する資格があります。

  1. 21歳から55歳までの成人
  2. アフリカ系
  3. 英語が堪能/流暢である
  4. プロトコールに対してインフォームドコンセントを与えることができる

除外基準:

以下の基準のいずれかを満たす個人は、研究の症例グループへの登録から失格となります。

  1. 明らかな脳卒中
  2. 小さな心室周囲または流域病変以外の異常なMRIまたはCTの以前の証拠
  3. 神経症状または医療機関の受診を引き起こした頭部外傷の病歴
  4. 局所的な所見を伴う異常な神経学的検査
  5. ミニメンタルステータス検査 (MMSE) スコア < 20
  6. 臨床的うつ病を示唆するうつ病-憂鬱サブスケールの気分状態プロファイル（POMS）スコア（スコア > 40）
  7. 女性の場合は週14ドリンク、男性の場合は週21ドリンクを超えるアルコール摂取量
  8. 薬物乱用 (処方されていない薬の使用として定義)
  9. 閉所恐怖症の病歴および/またはペースメーカー、外科用動脈瘤クリップ、体内に埋め込まれた既知の金属片などの金属インプラントの存在
  10. 妊娠
  11. 2 回の繰り返し測定でベースライン血圧 > 140/90。 2 回目の測定は、最初の測定値が 140/90 を超える場合にのみ必要です。
  12. コントロールされていない高血圧の病歴

  13. SCD に続発性ではない、神経認知障害または脳機能障害を引き起こす可能性のある次のような慢性疾患。

    1. 炎症性動脈疾患（狼瘡、多発性動脈炎）
    2. 化学療法および/または放射線療法を必要とするがんの病歴
    3. 未治療の高脂血症
    4. 糖尿病
    5. HIV、結核、サルコイドーシスなどの進行中の活動性感染症
    6. 慢性輸血歴
    7. 慢性腎不全・透析
    8. 酸素の必要性を特徴とする慢性肺疾患
    9. 病的肥満（体重 > 115 kg）
    10. 心臓病：うっ血性心不全の病歴、血管形成術または手術を特徴とする重度の冠動脈疾患の病歴、または狭心症の病歴
    11. 活動性肝炎または肝不全
    12. 後天性または先天性免疫不全
    13. 精神病（妄想、幻覚）および/または統合失調症の病歴
    14. 神経変性疾患
    15. ダウン症などの神経認知機能障害を伴う遺伝性疾患
    16. 研究における被験者のパフォーマンスに悪影響を与えるSCD以外の他の慢性疾患または障害
  14. 現在、赤血球の生産を刺激するプロクリットまたは関連薬を服用中

以下の基準のいずれかを満たす個人は、研究へのコミュニティ対照としての登録から失格となります。

  1. AA以外のHb電気泳動
  2. Hb 異常 (女性: < 12 g/dL; 男性: < 13.5 g/dL)
  3. 明らかな脳卒中
  4. 以前の異常なMRIまたはCT
  5. 神経症状または医療機関の受診を引き起こした頭部外傷の病歴
  6. 局所的な所見を伴う異常な神経学的検査
  7. ミニメンタルステータス検査 (MMSE) スコア < 20
  8. 臨床的うつ病を示唆するうつ病-憂鬱サブスケールの気分状態プロファイル（POMS）スコア（スコア > 40）
  9. 女性の場合は週14ドリンク、男性の場合は週21ドリンクを超えるアルコール摂取量
  10. 薬物乱用 (処方されていない薬の使用として定義)
  11. 閉所恐怖症の病歴および/またはペースメーカー、外科用動脈瘤クリップ、体内に埋め込まれた既知の金属片などの金属インプラントの存在
  12. 妊娠
  13. 2 回の繰り返し測定でベースライン血圧 > 140/90。 2 回目の測定は、最初の測定値が 140/90 を超える場合にのみ必要です。
  14. コントロールされていない高血圧の病歴

  15. 神経認知障害または脳機能障害を引き起こす可能性のある次のような慢性疾患。

    1. 炎症性動脈疾患（狼瘡、多発性動脈炎）
    2. 化学療法および/または放射線療法を必要とするがんの病歴
    3. 未治療の高脂血症
    4. 糖尿病
    5. HIV、結核、サルコイドーシスなどの進行中の活動性感染症
    6. 慢性輸血歴
    7. 慢性腎不全・透析
    8. 酸素の必要性を特徴とする慢性肺疾患
    9. 病的肥満（体重 > 115 kg）
    10. 心臓病：うっ血性心不全の病歴、血管形成術または手術を特徴とする重度の冠動脈疾患の病歴、または狭心症の病歴
    11. 活動性肝炎または肝不全
    12. 後天性または先天性免疫不全
    13. 精神病（妄想、幻覚）および/または統合失調症の病歴
    14. 神経変性疾患
    15. ダウン症などの神経認知機能障害を伴う遺伝性疾患
    16. 研究における被験者のパフォーマンスに悪影響を与えるその他の慢性疾患または障害
  16. 現在、赤血球の生産を刺激するプロクリットまたは関連薬を服用中

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

コホートと介入

グループ/コホート
介入・治療
ケース (クローズ済み)
これらは鎌状赤血球症と診断された患者です（ヘモグロビン電気泳動によって確認されました）。
行動：NPバッテリー
患者の神経機能を評価する 7 つの異なるテストを備えた Neuropsych Battery。
他の名前：
  • ウェシュラー成人知能スケール - 第 3 版
  • ウッドコック・ジョンソン改訂版 - 達成度テスト
  • デリス・カプラン関数システム
  • ウィスコンシンカードソーティングテスト
  • 日々の注意力のテスト
  • カリフォルニア言語学習テスト
  • ウェシュラー記憶スケール - 第 3 版
手順：MRI
MRI は、患者の脳のさまざまな画像を取得するために機械の下で 30 分間行われる標準的な手順です。
コントロール (閉まっている)
これらは鎌状赤血球症に罹患していない人です（ヘモグロビン電気泳動によって確認されます）。年齢、性別、教育レベルごとにケースをマッチング
行動：NPバッテリー
患者の神経機能を評価する 7 つの異なるテストを備えた Neuropsych Battery。
他の名前：
  • ウェシュラー成人知能スケール - 第 3 版
  • ウッドコック・ジョンソン改訂版 - 達成度テスト
  • デリス・カプラン関数システム
  • ウィスコンシンカードソーティングテスト
  • 日々の注意力のテスト
  • カリフォルニア言語学習テスト
  • ウェシュラー記憶スケール - 第 3 版
手順：MRI
MRI は、患者の脳のさまざまな画像を取得するために機械の下で 30 分間行われる標準的な手順です。

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
ウェクスラー成人知能指数 (WAIS)-III パフォーマンス IQ
時間枠：インフォームドコンセントに署名してから 2 か月以内。
WAIS-IIIパフォーマンスIQによって測定された鎌状赤血球症の神経学的に無症候性の成人患者における神経認知機能障害の程度。 この商は平均 100、標準偏差 15 に基づいています。 ウェクスラー知能スケールは、極端に高い知能と低い知能 (それぞれ 160 を超える IQ スコアと 40 未満の IQ スコア) の適切な尺度とはみなされません。 パフォーマンス IQ は、絵の完成、絵の配置、ブロックの設計、オブジェクトの組み立て、数字の記号、行列の推論、および記号の検索の 7 つのサブテストのスコアから導出されます。
インフォームドコンセントに署名してから 2 か月以内。

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
臨床MRIで測定された脳裂を有する参加者
時間枠：インフォームドコンセントから2か月以内
MRI（磁気共鳴画像法）で測定した画像異常、特に脳腔の異常がある参加者。 ラクナ梗塞は、大脳基底核、被膜および視床領域に位置する直径 3 ～ 15 mm です。 前交連のレベルに位置する病変は、直径が 5 mm を超えない限り、血管周囲腔とみなされます。
インフォームドコンセントから2か月以内
体積測定 MRI によって測定された総皮質灰白質の体積。
時間枠：インフォームドコンセントから2か月以内
皮質灰白質とは、大脳皮質のみの灰白質であり、海馬や大脳基底核などの皮質下の灰白質は含まれません。
インフォームドコンセントから2か月以内

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

UCSF Benioff Children's Hospital Oakland

協力者

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

捜査官

  • 主任研究者：Elliott Vichinsky, MD、Northern California CSCC (Children's Hospital Oakland)

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始

2004年12月1日

一次修了 (実際)

2008年5月1日

研究の完了 (実際)

2008年5月1日

試験登録日

最初に提出

2007年9月10日

QC基準を満たした最初の提出物

2007年9月10日

最初の投稿 (見積もり)

2007年9月12日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2017年3月21日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2017年2月14日

最終確認日

2017年2月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • 480 (Swiss HIV Cohort Study)
  • U54HL070587-04 (米国 NIH グラント/契約)
  • U54HL070587 (米国 NIH グラント/契約)

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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