Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Onderzoek naar cognitieve functie en hersenafwijkingen bij volwassenen met sikkelcelziekte

14 februari 2017 bijgewerkt door: UCSF Benioff Children's Hospital Oakland

Neuropsychologische disfunctie en neuroimaging-afwijkingen bij neurologisch intacte volwassenen met sikkelcelziekte

Sikkelcelanemie (SCD), ook bekend als sikkelcelanemie, is een erfelijke bloedziekte die hevige pijnepisodes kan veroorzaken en kan leiden tot orgaanfalen. Voorlopige studies hebben aangetoond dat volwassenen met SCZ mogelijk hersenafwijkingen hebben die bijdragen aan problemen met cognitief functioneren, waaronder aandachts- en geheugenproblemen. Deze studie zal hersenmagnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en neuropsychologische tests gebruiken om de verschillen in cognitief functioneren bij volwassenen met SCZ en volwassenen zonder SCZ te onderzoeken.

212 proefpersonen namen deel aan deze cross-sectionele studie bestaande uit screeningvragenlijsten, een neuropsychologische testbatterij en MRI-testen. De inschrijving voor deze studie eindigde in mei 2008.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Interventie / Behandeling

Gedetailleerde beschrijving

SCD is een erfelijke bloedziekte. Symptomen zijn onder meer bloedarmoede, infecties, orgaanschade en intense periodes van pijn, die 'sikkelcelcrises' worden genoemd. In het verleden werd SCZ als een dodelijke ziekte beschouwd en veel mensen met SCZ stierven op jonge leeftijd. Dankzij de vooruitgang in de medische zorg leven mensen met SCZ nu langer; ze ervaren echter vaak een verslechtering van de kwaliteit van leven als gevolg van progressief orgaanfalen. Eerder onderzoek heeft gesuggereerd dat kinderen met SCZ vaak het frontale kwabdisfunctiesyndroom hebben, wat een hersenaandoening is die het cognitief functioneren kan beïnvloeden op gebieden zoals aandacht, concentratie, informatieverwerking en besluitvorming. Vaak worden neurocognitieve en hersenaandoeningen echter niet gediagnosticeerd of behandeld bij mensen met SCZ. In voorbereidende onderzoeken naar hersenafbeeldingen had ten minste de helft van de volwassen deelnemers met SCZ cognitieve disfunctie die te zien was in afbeeldingen van de hersenen, terwijl deelnemers zonder SCZ zelden zichtbare veranderingen in de hersenen hadden. Hersendisfunctie is mogelijk een van de belangrijkste en minst bestudeerde problemen bij volwassenen met SCZ. Het doel van deze studie is om de omvang van cognitief functionerende problemen bij volwassenen met SCZ te evalueren. De studie zal ook bepalen of er een verband bestaat tussen cognitieve functieproblemen en afwijkingen die te zien zijn op MRI-hersenbeelden van volwassenen met SCZ.

Deze studie is een observationele case/control studie die volwassenen met SCZ en een controlegroep van gezonde volwassenen zonder SCZ zal inschrijven. Tijdens een studiebezoek op dag 1 ondergaan de deelnemers bloedafname en vullen ze psychosociale vragenlijsten in. Vrouwelijke deelnemers leveren een urinemonster voor zwangerschapstesten. Studieonderzoekers zullen een beoordeling van het medisch dossier, een lichamelijk onderzoek en een neurologisch onderzoek uitvoeren. Ze zullen ook deelnemers interviewen om informatie over de medische geschiedenis te verzamelen. Op dag 2 ondergaan de deelnemers een hersen-MRI of neuropsychologische tests; op dag 3 wordt de andere procedure voltooid. Op dag 4 zullen de onderzoekers van de studie de resultaten van de studieprocedure aan de deelnemers uitleggen. Deelnemers wordt gevraagd of ze bereid zijn om in de toekomst deel te nemen aan een tweede fase van het onderzoek. De inschrijving voor deze studie eindigde in mei 2008.

Een pilot-interventionele studie volgt op deze studie en wordt apart vermeld op ClinicalTrials.gov onder NCT 00850018.

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

212

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Verenigde Staten
    • California
      • Los Angeles, California, Verenigde Staten, 90033
        • University of Southern California
      • Oakland, California, Verenigde Staten, 94609
        • Children'S Hospital & Research Center At Oakland
    • Florida
      • Hollywood, Florida, Verenigde Staten, 33021
        • Memorial Cancer Institute
      • Miami, Florida, Verenigde Staten, 33136
        • University of Miami Miller School of Medicine
    • Georgia
      • Augusta, Georgia, Verenigde Staten, 30912
        • Medical College of Georgia
    • Massachusetts
      • Boston, Massachusetts, Verenigde Staten, 02118
        • Boston Medical Center
    • North Carolina
      • Chapel Hill, North Carolina, Verenigde Staten, 27599
        • University of North Carolina at Chapel Hill
      • Durham, North Carolina, Verenigde Staten, 27705
        • Duke University Medical Center
    • Ohio
      • Cincinnati, Ohio, Verenigde Staten, 45229
        • Cincinnati Children's Hospital
      • Cincinnati, Ohio, Verenigde Staten, 45267
        • University of Cincinnati Medical Center
    • Texas
      • Dallas, Texas, Verenigde Staten, 75390
        • Children's Medical Center at Dallas
      • Galveston, Texas, Verenigde Staten, 77555
        • University of Texas Medical Branch

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

21 jaar tot 55 jaar (Volwassen)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Ja

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

212 deelnemers, 160 zullen sikkelcelanemie hebben, 52 zullen gematchte controles zijn op basis van geslacht, leeftijd en opleidingsniveau

Beschrijving

Inclusiecriteria:

Personen die aan alle volgende criteria voldoen, komen in aanmerking voor inschrijving als casus in het onderzoek:

  1. Volwassene tussen de 21 en 55 jaar
  2. Afrikaanse afkomst
  3. Bekwaam/vloeiend in het Engels
  4. Hemoglobine-elektroforese ter bevestiging van hemoglobine-SS of SB0 (%A <= 15)
  5. Hemoglobine <= 10 g/dl
  6. In staat om geïnformeerde toestemming te geven voor het protocol

Individuen die aan alle volgende criteria voldoen, komen in aanmerking voor inschrijving als gemeenschapscontroles in het onderzoek:

  1. Volwassene tussen de 21 en 55 jaar
  2. Afrikaanse afkomst
  3. Bekwaam/vloeiend in het Engels
  4. In staat om geïnformeerde toestemming te geven voor het protocol

Uitsluitingscriteria:

Personen die aan een van de volgende criteria voldoen, worden uitgesloten van inschrijving in de casusgroep van het onderzoek:

  1. Openlijke beroerte
  2. Eerder bewijs van een abnormale MRI of CT anders dan kleine peri-ventriculaire of stroomgebiedlaesies
  3. Geschiedenis van hoofdletsel dat resulteerde in neurologische symptomen of medisch bezoek
  4. Abnormaal neurologisch onderzoek met focale bevindingen
  5. Mini-Mental Status Examination (MMSE) score van <20
  6. Profile of Mood States (POMS)-score op de Depression-Dejection Subscale die wijst op een klinische depressie (score > 40)
  7. Alcoholconsumptie van meer dan 14 drankjes/week voor vrouwen, 21 drankjes/week voor mannen
  8. Drugsmisbruik, gedefinieerd als het gebruik van niet-voorgeschreven medicatie
  9. Geschiedenis van claustrofobie en/of aanwezigheid van metalen implantaten zoals pacemakers, chirurgische aneurysmaclips of bekende metalen fragmenten ingebed in het lichaam
  10. Zwangerschap
  11. Baseline bloeddruk > 140/90 bij twee herhaalde metingen. Een tweede meting is alleen nodig als de eerste > 140/90 is
  12. Geschiedenis van ongecontroleerde hypertensie

  13. Elke chronische aandoening die kan leiden tot neurocognitieve of hersendisfunctie die niet secundair is aan SCD, waaronder:

    1. Inflammatoire arteriële aandoeningen (lupus, polyarteritis)
    2. Voorgeschiedenis van kanker die chemotherapie en/of bestraling vereist
    3. Onbehandelde hyperlipidemie
    4. suikerziekte
    5. Aanhoudende actieve infectie zoals HIV, tuberculose, sarcoïdose
    6. Geschiedenis van chronische transfusie
    7. Chronisch nierfalen/dialyse
    8. Chronische longziekte gekenmerkt door behoefte aan zuurstof
    9. Morbide obesitas (gewicht >115 kg)
    10. Hartziekte: voorgeschiedenis van congestief hartfalen, voorgeschiedenis van ernstige coronaire hartziekte gekenmerkt door angioplastiek of chirurgie, of voorgeschiedenis van angina pectoris
    11. Actieve hepatitis of leverfalen
    12. Verworven of aangeboren immuundeficiëntie
    13. Voorgeschiedenis van psychosen (wanen, hallucinaties) en/of schizofrenie
    14. Neurodegeneratieve aandoeningen
    15. Genetische aandoening geassocieerd met neurocognitieve disfunctie zoals het syndroom van Down
    16. Andere chronische ziekte of aandoening anders dan SCZ die de prestaties van de proefpersoon in het onderzoek negatief zal beïnvloeden
  14. Gebruikt momenteel Procrit of verwant medicijn dat de productie van rode bloedcellen stimuleert

Personen die aan een van de volgende criteria voldoen, worden gediskwalificeerd voor deelname aan de studie als gemeenschapscontrole:

  1. Hb-elektroforese anders dan AA
  2. Abnormaal Hb (vrouwen: < 12 g/dl; mannen: < 13,5 g/dl)
  3. Openlijke beroerte
  4. Vorige abnormale MRI of CT
  5. Geschiedenis van hoofdletsel dat resulteerde in neurologische symptomen of medisch bezoek
  6. Abnormaal neurologisch onderzoek met focale bevindingen
  7. Mini-Mental Status Examination (MMSE) score van <20
  8. Profile of Mood States (POMS)-score op de Depression-Dejection Subscale die wijst op een klinische depressie (score > 40)
  9. Alcoholconsumptie van meer dan 14 drankjes/week voor vrouwen, 21 drankjes/week voor mannen
  10. Drugsmisbruik, gedefinieerd als het gebruik van niet-voorgeschreven medicatie
  11. Geschiedenis van claustrofobie en/of aanwezigheid van metalen implantaten zoals pacemakers, chirurgische aneurysmaclips of bekende metalen fragmenten ingebed in het lichaam
  12. Zwangerschap
  13. Baseline bloeddruk > 140/90 bij twee herhaalde metingen. Een tweede meting is alleen nodig als de eerste > 140/90 is
  14. Geschiedenis van ongecontroleerde hypertensie

  15. Elke chronische aandoening die kan leiden tot neurocognitieve of hersenstoornissen, waaronder:

    1. Inflammatoire arteriële aandoeningen (lupus, polyarteritis)
    2. Voorgeschiedenis van kanker die chemotherapie en/of bestraling vereist
    3. Onbehandelde hyperlipidemie
    4. suikerziekte
    5. Aanhoudende actieve infectie zoals HIV, tuberculose, sarcoïdose
    6. Geschiedenis van chronische transfusie
    7. Chronisch nierfalen/dialyse
    8. Chronische longziekte gekenmerkt door behoefte aan zuurstof
    9. Morbide obesitas (gewicht > 115 kg)
    10. Hartziekte: voorgeschiedenis van congestief hartfalen, voorgeschiedenis van ernstige coronaire hartziekte gekenmerkt door angioplastiek of chirurgie, of voorgeschiedenis van angina pectoris
    11. Actieve hepatitis of leverfalen
    12. Verworven of aangeboren immuundeficiëntie
    13. Voorgeschiedenis van psychosen (wanen, hallucinaties) en/of schizofrenie
    14. Neurodegeneratieve aandoeningen
    15. Genetische aandoening geassocieerd met neurocognitieve disfunctie zoals het syndroom van Down
    16. Andere chronische ziekte of stoornis die de prestaties van de proefpersoon in het onderzoek nadelig zal beïnvloeden
  16. Gebruikt momenteel Procrit of verwant medicijn dat de productie van rode bloedcellen stimuleert

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

Cohorten en interventies

Groep / Cohort
Interventie / Behandeling
Zaken (GESLOTEN)
Dit zijn patiënten met de diagnose sikkelcelziekte (bevestigd door hemoglobine-elektroforese).
Gedragsmatig: NP-batterij
Neuropsych Batterij met 7 verschillende tests die het neurologisch functioneren van de patiënt evalueren.
Andere namen:
  • De Weschler Adult Intelligence Scale - Derde editie
  • The Woodcock Johnson Revised - Prestatietest
  • Het Delis-Kaplan-functiesysteem
  • De Wisconsin Card Sorting-test
  • De test van de dagelijkse aandacht
  • De Californische verbale leertest
  • De Weschler Memory Scales - Derde editie
Procedure: MRI
De MRI is een standaardprocedure van 30 minuten onder de machine om verschillende beelden van de hersenen van de patiënt te verkrijgen.
Bediening (GESLOTEN)
Dit zijn personen die geen sikkelcelziekte hebben (bevestigd door hemoglobine-elektroforese); gematcht aan cases op basis van leeftijd, geslacht en opleidingsniveau
Gedragsmatig: NP-batterij
Neuropsych Batterij met 7 verschillende tests die het neurologisch functioneren van de patiënt evalueren.
Andere namen:
  • De Weschler Adult Intelligence Scale - Derde editie
  • The Woodcock Johnson Revised - Prestatietest
  • Het Delis-Kaplan-functiesysteem
  • De Wisconsin Card Sorting-test
  • De test van de dagelijkse aandacht
  • De Californische verbale leertest
  • De Weschler Memory Scales - Derde editie
Procedure: MRI
De MRI is een standaardprocedure van 30 minuten onder de machine om verschillende beelden van de hersenen van de patiënt te verkrijgen.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS)-III prestatie-IQ
Tijdsspanne: Binnen 2 maanden na ondertekening geïnformeerde toestemming.
Mate van neurocognitieve disfunctie bij neurologisch asymptomatische volwassen patiënten met sikkelcelziekte zoals gemeten door WAIS-III performance IQ. Dit quotiënt is gebaseerd op een gemiddelde van 100, met een standaarddeviatie van 15. De Wechsler-intelligentieschalen worden niet beschouwd als adequate maatstaven voor extreem hoge en lage intelligentie (IQ-scores boven respectievelijk 160 en onder 40). Het prestatie-IQ is afgeleid van scores op zeven subtests: het voltooien van afbeeldingen, het rangschikken van afbeeldingen, het ontwerpen van blokken, het samenstellen van objecten, het cijfersymbool, matrixredenering en het zoeken naar symbolen.
Binnen 2 maanden na ondertekening geïnformeerde toestemming.

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Deelnemers met hersenlacunes zoals gemeten met klinische MRI
Tijdsspanne: Binnen 2 maanden na geïnformeerde toestemming
Deelnemers met beeldvormingsafwijkingen zoals gemeten met MRI (Magnetic Resonance Imaging), met name hersenlacunes. Lacunaire infarcten hebben een diameter van 3-15 mm en bevinden zich in de basale ganglia, capsulaire en thalamische gebieden. Laesies ter hoogte van de voorste commisuur worden beschouwd als perivasculaire ruimten, tenzij >5 mm in diameter.
Binnen 2 maanden na geïnformeerde toestemming
Volume van totale corticale grijze stof zoals gemeten met volumetrische MRI.
Tijdsspanne: Binnen 2 maanden na geïnformeerde toestemming
De corticale grijze stof is alleen de grijze stof van de hersenschors en omvat niet de subcorticale grijze stof zoals de hippocampus of basale ganglia.
Binnen 2 maanden na geïnformeerde toestemming

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

UCSF Benioff Children's Hospital Oakland

Medewerkers

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Elliott Vichinsky, MD, Northern California CSCC (Children's Hospital Oakland)

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start

1 december 2004

Primaire voltooiing (Werkelijk)

1 mei 2008

Studie voltooiing (Werkelijk)

1 mei 2008

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

10 september 2007

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

10 september 2007

Eerst geplaatst (Schatting)

12 september 2007

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

21 maart 2017

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

14 februari 2017

Laatst geverifieerd

1 februari 2017

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 480 (Swiss HIV Cohort Study)
  • U54HL070587-04 (Subsidie/contract van de Amerikaanse NIH)
  • U54HL070587 (Subsidie/contract van de Amerikaanse NIH)

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Klinische onderzoeken op Bloedarmoede, sikkelcel

Klinische onderzoeken op NP-batterij

Zoek naar vergelijkbare onderzoeken

Sponsors en medewerkers

Medische omstandigheden

Geneesmiddelinterventies

CROs by country

CROs in Hungary

Voorwaarden

Zeldzame ziekten

Geneesmiddelinterventies

Voedingssupplementen

Sponsor / medewerkers

Locaties

Abonneren