Effekt av icke-invasiv ventilation på lungfunktion vid amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros (ALS), eller "Lou Gehrigs sjukdom", är en dödlig sjukdom som orsakar progressiv degeneration och försvagning av andningsmusklerna, vilket leder till andningsinsufficiens och så småningom andningssvikt. Denna andningsinsufficiens behandlas vanligen med en andningshjälp, känd som icke-invasiv övertrycksventilation (NIPPV). Även om det generellt tolereras och accepteras, är det inte klart om eller i vilken utsträckning NIPPV faktiskt hjälper andningsfunktionen: vissa data tyder på att NIPPV bevarar andningsfunktionen över tid, medan andra data tyder på att det faktiskt gör att andningsfunktionen minskar snabbare. Inga studier har visat vad den akuta effekten av NIPPV är på andningsmuskelfunktionen hos ALS-patienter.

Denna studie kommer att testa hypotesen att den akuta användningen av NIPPV, vid trycknivåer som är i vanlig klinisk användning, kommer att orsaka mätbara förändringar i tester av andningsfunktion, jämfört med baslinjen och med lägre nivåer av NIPPV. Vi förväntar oss att resultaten av denna studie kommer att bidra till att klargöra om och i vilken utsträckning NIPPV hjälper andningsmuskelfunktionen hos patienter med ALS.