Viskosupplementering hos patienter med hemofil artropati

Blödarsjuka är en recessiv X-kromosomkopplad genetisk störning av blodkoagulation som drabbar ungefär en av tio tusen personer. Det finns två huvudtyper av hemofili. Blödarsjuka A eller klassisk blödarsjuka motsvarar 80 % av fallen, och orsakas av brist eller förändring av faktor VIII. Blödarsjuka B orsakas av brist eller ändring av faktor IX och representerar cirka 20 %. Patienter med hemofili typ A eller B har samma kliniska presentation. Fall med måttlig eller svår hemofili uppvisar en tendens till spontan blödning eller efter minimalt trauma, eftersom lederna är de vanligaste blödningsställena. De leder som oftast drabbas är knäna, följt av armbågar, anklar, axlar och höfter. Hemartros, som du kan börja i barndomen, leder snabbt till degenerativa förändringar av ledbrosket som kulminerar i deformitet och degenerativa förändringar tidigt, känd som hemofil artropati, vilket är den vanligaste komplikationen av hemofili. Den hemofila artropatin är mycket försvagande och förbrukar en stor mängd resurser för behandling av hemofila patienter. För närvarande, genom adekvat administrering av koagulationsfaktorn, har den hemofila patienten en förväntad livslängd på nästan det normala. Därför måste andra behandlingsformer undersökas; de kan vara palliativa eller modifierande av sjukdomens naturliga historia, för att försöka skjuta upp behovet av artroplastik. Vårt mål är att utvärdera effektiviteten av behandlingen, bestående av artikulär tvätt följt av infiltration med kortikosteroider och hylan G-F 20, följt av ett program med hemövningar och/eller akademi som den tidigare nivån för blödarsjuka patienter, i relation till smärtlindring, och förbättrad funktion och livskvalitet.