Viscoszuplementáció hemofil arthropathiában szenvedő betegeknél

A hemofília a véralvadás recesszív, X-kromoszómához kapcsolódó genetikai rendellenessége, amely tízezer emberből körülbelül egyet érint. A hemofíliának két fő típusa van. A hemofília A vagy klasszikus hemofília az esetek 80%-ának felel meg, és a VIII-as faktor hiánya vagy változása okozza. A B hemofíliát a IX-es faktor hiánya vagy módosítása okozza, és körülbelül 20%-át teszi ki. Az A vagy B típusú hemofíliában szenvedő betegek klinikai megjelenése azonos. A közepesen súlyos vagy súlyos hemofíliás esetek spontán vérzésre vagy minimális traumát követően hajlamosak, mivel az ízületek a vérzés leggyakoribb helyei. A leggyakrabban érintett ízületek a térd, ezt követi a könyök, a boka, a váll és a csípő. A gyermekkorban kezdődő hemarthrosis azonnal az ízületi porcok degeneratív elváltozásaihoz vezet, amelyek deformációval és korai degeneratív elváltozásokkal tetőznek, amit hemofil arthropathiának neveznek, amely a hemofília leggyakoribb szövődménye. A hemofíliás arthropathia nagyon legyengítő, és nagy mennyiségű erőforrást emészt fel a hemofíliás betegek kezelésére. Jelenleg a véralvadási faktor megfelelő adagolásával a hemofíliás beteg várható élettartama a normálishoz közeli. Ezért más kezelési formákat kell kutatni; palliatív hatásúak vagy módosíthatják a betegség természetes történetét, hogy megpróbálják elodázni az ízületi műtét szükségességét. Célunk, hogy értékeljük a kezelés hatékonyságát, amely ízületi mosásból, majd kortikoszteroiddal és hylan G-F 20-zal történő beszivárgásból, majd otthoni gyakorlatok programból és/vagy akadémiás programból áll, mint a hemofíliás betegek korábbi szintjén, a fájdalomcsillapítással kapcsolatban, ill. jobb működés és életminőség.