Auditiv hjärnstamsimplantation hos små barn

Inklusionskriterier:

• Pre-lingvistisk hörselnedsättning (födelse-5 år; ålder vid ABI 18 månader-5 år) med båda:
• MRT +/- CT-bevis för något av följande: Cochlea nervbrist, Cochlea aplasi eller svår hypoplasi, Allvarlig innerörat missbildning, Postmeningit förbening
• När en cochlea är närvarande eller patent, brist på betydande nytta av CI trots konsekvent användning (>6 månader)
• Postlingvistisk hörselnedsättning (<18 år) med båda:
• Förlust eller brist på nytta av lämplig CI utan möjlighet till revision eller kontralateral implantation. Exempel kan vara: förbening efter meningit, bilaterala temporala benfrakturer med cochlea nervavulsion, misslyckad revision CI utan fördel
• Tidigare utvecklad öppen taluppfattning och auditiv-oral språkkunskaper
• Inga medicinska kontraindikationer
• Villig att få lämpliga vaccinationer mot hjärnhinneinflammation
• Inga eller begränsade kognitiva/utvecklingsförseningar som skulle förväntas störa barnets förmåga att samarbeta vid testning och/eller programmering av enheten, vid utveckling av tal och muntligt språk, eller som skulle göra ett implantat och efterföljande betoning på hörsel/oral kommunikation inte i barnets bästa
• Starkt familjestöd inklusive språkkunskaper hos föräldrarna i barnets primära kommunikationssätt samt skriftlig och talad engelska.

• Rimliga förväntningar från föräldrar inklusive en grundlig förståelse:

  • potentiella fördelar och begränsningar med ABI
  • föräldrarnas roll i rehabiliteringen
  • att barnet kanske inte utvecklar talat språk som ett primärt kommunikationssätt eller ens tillräckligt talat språk för att göra betydande akademiska framsteg i en fonetisk/oral miljö
• Engagemang i ett utbildningsprogram som betonar utveckling av auditiva färdigheter med eller utan användning av kompletterande visuell kommunikation.
• Kunna följa studiekrav inklusive resor till undersökningsplatser.
• Informerat samtycke till förfarandet från barnets föräldrar/vårdnadshavare.

Exklusions kriterier:

• Pre- eller postlingvistiskt barn gör för närvarande betydande framsteg med CI

• MRT-bevis på något av följande:

  • normal cochlea och cochlea nerver eller NFII
  • hjärnstammen eller kortikal anomali som gör implantation omöjlig
• Tydlig kirurgisk orsak till dålig CI-prestanda som kan åtgärdas med revision CI eller kontralateral kirurgi snarare än ABI.
• Intraktabla anfall eller progressiv, försämrad neurologisk störning
• Kan inte delta i beteendetestning och kartläggning med sin CI. Om detta verkar vara en ålderseffekt kommer ABI att skjutas upp tills vi kan vara säkra på att barnet kommer att kunna delta, eftersom tillförlitliga objektiva mått på kartläggning för närvarande inte är tillgängliga för kartläggning av dessa enheter.

• Brist på potential för talat språkutveckling. Detta kommer att betraktas som fallet när det finns bevis för följande:

  • Allvarlig psykomotorisk retardation, autism, cerebral pares eller utvecklingsförseningar bortom tal som skulle förhindra användning av enheten och oral utbildningsutveckling. Autism är ett specialfall där det finns risk för försenad presentation. När tidiga tecken anses vara närvarande, begär vår grupp rutinmässigt en omfattande utvecklingsbedömning för ytterligare utvärdering innan rutinmässig utvärdering övervägs. En specialiserad grupp är lätt tillgänglig vid vår institution för en sådan utvärdering.
• Kan inte tolerera generell anestesi (hjärt-, lung-, blödningsdiates, etc.).
• Behov av hjärnstambestrålning
• Orealistiska förväntningar från försökspersonens/familjens sida angående möjliga fördelar, risker och begränsningar som är inneboende med ingreppet och protesen.
• Ovillig att underteckna det informerade samtycket.
• Ovillig att göra nödvändiga uppföljningsbokningar.