幼児における聴覚脳幹移植

包含基準:

• 以下の両方を伴う言語前難聴（出生～5 歳、ABI 年齢 18 か月～5 歳）：
• 以下のいずれかの MRI +/- CT 証拠: 蝸牛神経欠損、蝸牛形成不全または重度の低形成、重度の内耳奇形、髄膜炎後骨化
• 蝸牛が存在するか開存している場合、継続的に使用しても（6 か月以上）CI から大きな利益が得られない。
• 以下の両方を伴う言語後難聴（18歳未満）：
• 再置換術または対側移植の可能性がない、適切な CI による利益の損失または欠如。 例としては、髄膜炎後骨化、蝸牛神経剥離を伴う両側側頭骨骨折、効果のない再修正 CI の失敗などがあります。
• 以前に開発されたオープンセット音声認識および聴覚・口頭言語スキル
• 医学的禁忌はありません
• 適切な髄膜炎予防接種を受けたい方
• デバイスのテストおよび/またはプログラミング、音声および口頭言語の発達において協力する子供の能力を妨げると予想される認知/発達の遅れがないか、または限定的である、またはインプラントとその後の聴覚/口頭コミュニケーションの強調を行う可能性がある子どもの最善の利益にならない
• 子供の主なコミュニケーション手段における親の言語能力、英語の書き言葉や話し言葉など、家族の強力なサポート。

• 親からの十分な理解などの合理的な期待:

  • ABI の潜在的な利点と限界について
  • リハビリテーションにおける親の役割
  • 子どもが主要なコミュニケーション手段としての話し言葉を発達できない可能性があり、聴覚/口頭環境で学業を大幅に進歩させるのに十分な話し言葉さえも発達しない可能性がある
• 補助的な視覚コミュニケーションの使用の有無にかかわらず、聴覚スキルの開発に重点を置く教育プログラムへの参加。
• 調査現場への旅行を含む調査要件に従うことができます。
• 子供の両親/法的保護者からの手順に対するインフォームドコンセント。

除外基準:

• 現在 CI に関して顕著な進歩を遂げている言語習得前または言語習得後の子供

• 以下のいずれかの MRI 証拠:

  • 正常な蝸牛および蝸牛神経またはNFII
  • 移植を不可能にする脳幹または皮質の異常
• CI パフォーマンス低下の明確な外科的理由。ABI ではなく、CI の再修正または対側手術で改善できます。
• 難治性発作または進行性悪化する神経障害
• 行動テストや CI とのマッピングに参加できません。 これが年齢の影響であると思われる場合、現在、これらのデバイスのマッピングに信頼できる客観的なマッピング尺度が利用できないため、子供が参加できることが保証されるまで ABI は延期されます。

• 話し言葉の発達の可能性の欠如。 これは、以下の証拠が存在する場合に考慮されます。

  • 重度の精神運動発達遅滞、自閉症、脳性麻痺、またはデバイスの使用や口頭教育の発達を妨げる言語を超えた発達の遅れ。 自閉症は、発現が遅れる可能性がある特殊なケースです。 初期の兆候が存在すると考えられる場合、私たちのグループは日常的な評価を検討する前に、さらなる評価のために包括的な発達評価を定期的に要求しています。 私たちの施設では、そのような評価のために専門のグループがすぐに利用できます。
• 全身麻酔（心臓、肺、出血素因など）に耐えられない。
• 脳幹照射の必要性
• 処置や補綴装置に固有の潜在的な利点、リスク、制限に関する被験者/家族側の非現実的な期待。
• インフォームドコンセントに署名したくない。
• 必要なフォローアップの予約を取ることに消極的。