The Assessment of Prednison in Remission Trial (TAPIR) - Patient Centric Approach (TAPIR)

Inklusionskriterier:

1. Fastställd diagnos av granulomatosis med polyangiit (GPA) (verifierad genom journalgranskning av Protocol Oversight Management Team) där patienter kommer att behöva uppfylla minst 2 av de 5 för klassificeringen av GPA, varav minst ett måste vara kriterium d eller e.

   De modifierade American College of Rheumatology (ACR) kriterierna är:

   1. Nasal eller oral inflammation, definierad som utveckling av smärtsamma eller smärtfria munsår eller purulent eller blodig flytning från näsan
   2. Onormal lungröntgen, definierad som närvaron av knölar, fixerade infiltrat eller hålrum.
   3. Aktivt urinsediment, definierat som mikroskopisk hematuri (>5 röda blodkroppar per högeffektfält) eller avgjutningar av röda blodkroppar
   4. Granulomatosis inflammation på biopsi, definierad som histologiska förändringar som visar granulomatös inflammation inom väggen av en artär eller i det perivaskulära eller extravaskulära området. Obs: Pauci-immun glomerulonefrit som ses vid njurbiopsi kommer att räcka för detta kriterium.
   5. Positivt anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA)-test specifikt för proteinas-3-mått med enzymkopplad immunanalys Patienter som är myeloperoxidas (MPO) positiva eller ANCA-negativa är fortfarande kvalificerade för denna studie om de uppfyller kriterierna ovan och anses ha GPA .
2. Aktiv sjukdom under de senaste 12 månaderna (initial presentation eller återfall) som vid tidpunkten för aktiv sjukdom krävde behandling med prednison ≥ 20 mg/dag
3. Sjukdomsremission vid tidpunkten för inskrivningen
4. Prednisondos vid tidpunkten för inskrivning på ≥ 5 mg/dag och ≤ 20 mg/dag
5. Deltagarålder 18 år eller äldre

6. Om patienten tar ett annat immunsuppressivt läkemedel än prednison (underhållsmedel) måste underhållsmedlet ha en stabil dos i en månad före inskrivningen utan att den behandlande läkaren planerar att ändra dosen (annat än av säkerhetsskäl/ toxicitet) under studiens varaktighet (till och med månad 6 besök eller tidig avslutning). Acceptabla underhållsmedel inkluderar azatioprin, leflunomid, 6-merkaptopurin, metotrexat, mykofenolatmofetil, rituximab eller mykofenolatnatrium. Patienter kan vara på trimetoprim/sulfametoxazol (TMP/SMX) för användning som antingen underhållsmedel eller för profylax mot infektion. TMP/SMX kan användas i kombination med andra läkemedel.

   6.1 Om patienten regelbundet tar trimetoprim/sulfametoxazol i vilken dos som helst är patienten berättigad om det inte finns några planer från den behandlande läkaren att ändra dosen efter inskrivning (annat än för dosreduktion eller avbrytande av behandlingen av säkerhetsskäl/toxicitet) under varaktigheten av studien.

7. Överenskommelse från behandlande läkare om att 0mg/dag prednison eller 5mg/dag prednison är standardvård
8. Deltagarens behandlande läkare finns i USA

Exklusions kriterier:

1. Komorbidt tillstånd som har måttlig sannolikhet att kräva en prednisonkur inom ett år efter inskrivningen (t.ex. kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), astma, binjurebarksvikt).