Vurderingen av prednison i remisjonsforsøk (TAPIR) - Pasientsentrisk tilnærming (TAPIR)

Inklusjonskriterier:

1. Etablert diagnose av granulomatose med polyangiitt (GPA) (verifisert av journalgjennomgang av Protocol Oversight Management Team) der pasienter må oppfylle minst 2 av de 5 for klassifisering av GPA, hvorav minst ett må være kriterium d eller e.

   De modifiserte American College of Rheumatology (ACR) kriteriene er:

   1. Nasal eller oral betennelse, definert som utvikling av smertefulle eller smertefrie munnsår eller purulent eller blodig neseutslipp
   2. Unormal røntgen av thorax, definert som tilstedeværelse av knuter, faste infiltrater eller hulrom.
   3. Aktivt urinsediment, definert som mikroskopisk hematuri (>5 røde blodlegemer per høykraftfelt) eller avstøpninger av røde blodlegemer
   4. Granulomatosebetennelse på biopsi, definert som histologiske endringer som viser granulomatøs betennelse innenfor veggen av en arterie eller i det perivaskulære eller ekstravaskulære området. Merk: Pauci-immun glomerulonefritt sett på nyrebiopsi vil være tilstrekkelig for dette kriteriet.
   5. Positiv anti-nøytrofil cytoplasmatisk antistoff (ANCA) test spesifikk for proteinase-3 målinger ved enzymkoblet immunanalyse Pasienter som er myeloperoksidase (MPO) positive eller ANCA negative er fortsatt kvalifisert for denne studien hvis de oppfyller kriteriene ovenfor og oppleves å ha GPA .
2. Aktiv sykdom innen de siste 12 månedene (initial presentasjon eller tilbakefall) som på tidspunktet for aktiv sykdom krevde behandling med prednison ≥ 20 mg/dag
3. Sykdomsremisjon ved påmelding
4. Prednisondose ved registreringstidspunktet på ≥ 5 mg/dag og ≤ 20 mg/dag
5. Deltaker alder 18 år eller eldre

6. Hvis pasienten tar et annet immunsuppressivt medikament enn prednison (vedlikeholdsmiddel), må vedlikeholdsmidlet ha en stabil dose i én måned før innmelding uten planer fra behandlende lege om å endre dosen (annet enn av sikkerhetsmessige årsaker/ toksisitet) for varigheten av studien (gjennom besøket 6. måned eller tidlig avslutning). Akseptable vedlikeholdsmidler inkluderer azatioprin, leflunomid, 6-merkaptopurin, metotreksat, mykofenolatmofetil, rituximab eller mykofenolatnatrium. Pasienter kan være på trimetoprim/sulfametoksazol (TMP/SMX) for bruk som enten vedlikeholdsmiddel eller for profylakse mot infeksjon. TMP/SMX kan brukes i kombinasjon med andre legemidler.

   6.1 Hvis pasienten regelmessig tar trimetoprim/sulfametoksazol i en hvilken som helst dose, er pasienten kvalifisert dersom den behandlende legen ikke har planer om å endre dosen etter innmelding (annet enn for dosereduksjon eller seponering av sikkerhetshensyn/toksisitet) i løpet av varigheten av studien.

7. Avtale fra behandlende lege om at 0mg/dag prednison eller 5mg/dag prednison er standardbehandling
8. Deltakerens behandlende lege er lokalisert i USA

Ekskluderingskriterier:

1. Komorbid tilstand som har moderat sannsynlighet for å kreve en kurs med prednison innen ett år etter påmelding (f.eks. kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), astma, binyrebarksvikt).