De beoordeling van prednison in remissieonderzoek (TAPIR) - Patiëntgerichte benadering (TAPIR)

Inclusiecriteria:

1. Gevestigde diagnose van granulomatose met polyangiitis (GPA) (geverifieerd door beoordeling van het medisch dossier door het Protocol Oversight Management Team) waarbij patiënten aan ten minste 2 van de 5 moeten voldoen voor de classificatie van GPA, waarvan er ten minste één criterium d of moet zijn e.

   De aangepaste criteria van het American College of Rheumatology (ACR) zijn:

   1. Neus- of mondontsteking, gedefinieerd als de ontwikkeling van pijnlijke of pijnloze mondzweren of etterende of bloederige loopneus
   2. Abnormale thoraxfoto, gedefinieerd als de aanwezigheid van knobbeltjes, vaste infiltraten of gaatjes.
   3. Actief urinesediment, gedefinieerd als microscopische hematurie (> 5 rode bloedcellen per veld met hoog vermogen) of afgietsels van rode bloedcellen
   4. Granulomatose-ontsteking bij biopsie, gedefinieerd als histologische veranderingen die granulomateuze ontsteking in de wand van een slagader of in het perivasculaire of extravasculaire gebied laten zien. Opmerking: Pauci-immune glomerulonefritis waargenomen bij nierbiopsie is voldoende voor dit criterium.
   5. Positieve anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA)-test specifiek voor proteïnase-3-metingen door enzym-gekoppelde immunoassay Patiënten die myeloperoxidase (MPO)-positief of ANCA-negatief zijn, komen nog steeds in aanmerking voor dit onderzoek als ze aan de bovenstaande criteria voldoen en vermoed worden dat ze GPA hebben .
2. Actieve ziekte in de voorgaande 12 maanden (eerste presentatie of terugval) die op het moment van actieve ziekte behandeling met prednison ≥ 20 mg/dag vereiste
3. Ziekteremissie op het moment van inschrijving
4. Dosis prednison op het moment van opname van ≥ 5 mg/dag en ≤ 20 mg/dag
5. Deelnemersleeftijd 18 jaar of ouder

6. Als de patiënt een ander immunosuppressivum dan prednison (onderhoudsmiddel) gebruikt, moet het onderhoudsmiddel gedurende een maand voorafgaand aan inschrijving een stabiele dosis hebben en is de behandelend arts niet van plan de dosis te wijzigen (anders dan om veiligheidsredenen/ toxiciteit) voor de duur van het onderzoek (tot en met het bezoek van maand 6 of vroegtijdige beëindiging). Aanvaardbare onderhoudsmiddelen zijn azathioprine, leflunomide, 6-mercaptopurine, methotrexaat, mycofenolaatmofetil, rituximab of natriummycofenolaat. Patiënten kunnen trimethoprim/sulfamethoxazol (TMP/SMX) gebruiken voor gebruik als onderhoudsmiddel of voor profylaxe van infectie. TMP/SMX kan worden gebruikt in combinatie met andere geneesmiddelen.

   6.1 Als de patiënt regelmatig trimethoprim/sulfamethoxazol in welke dosis dan ook gebruikt, komt de patiënt in aanmerking als de behandelend arts niet van plan is om de dosis na opname te wijzigen (anders dan voor dosisverlaging of stopzetting om veiligheidsredenen/toxiciteit) voor de duur van de behandeling. de studie.

7. Overeenstemming van behandelend arts dat 0 mg/dag prednison of 5 mg/dag prednison de standaardbehandeling is
8. De behandelende arts van de deelnemer is gevestigd in de Verenigde Staten

Uitsluitingscriteria:

1. Comorbide aandoening waarbij het matig waarschijnlijk is dat een prednisonkuur nodig is binnen een jaar na inschrijving (bijv. chronische obstructieve longziekte (COPD), astma, bijnierinsufficiëntie).