Vurderingen af ​​prednison i remissionsforsøg (TAPIR) - patientcentreret tilgang (TAPIR)

Inklusionskriterier:

1. Etableret diagnose af granulomatose med polyangiitis (GPA) (verificeret ved journalgennemgang af Protocol Oversight Management Team), hvor patienter skal opfylde mindst 2 af de 5 for klassificering af GPA, hvoraf mindst én skal være kriterium d eller e.

   De modificerede American College of Rheumatology (ACR) kriterier er:

   1. Nasal eller oral betændelse, defineret som udvikling af smertefulde eller smertefri mundsår eller purulent eller blodig næseflåd
   2. Abnorm røntgenbillede af thorax, defineret som tilstedeværelsen af ​​knuder, fikserede infiltrater eller hulrum.
   3. Aktivt urinsediment, defineret som mikroskopisk hæmaturi (>5 røde blodlegemer pr. højeffektfelt) eller afstøbninger af røde blodlegemer
   4. Granulomatosebetændelse på biopsi, defineret som histologiske forandringer, der viser granulomatøs inflammation inden for væggen af ​​en arterie eller i det perivaskulære eller ekstravaskulære område. Bemærk: Pauci-immun glomerulonefritis set på nyrebiopsi vil være tilstrækkeligt til dette kriterium.
   5. Positiv anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) test, der er specifik for proteinase-3 målinger ved enzym-linked immunoassay Patienter, der er myeloperoxidase (MPO) positive eller ANCA negative, er stadig kvalificerede til denne undersøgelse, hvis de opfylder kriterierne ovenfor og menes at have GPA .
2. Aktiv sygdom inden for de foregående 12 måneder (initial præsentation eller tilbagefald), der på tidspunktet for aktiv sygdom krævede behandling med prednison ≥ 20 mg/dag
3. Sygdomsremission på tidspunktet for indskrivning
4. Prednison-dosis på tidspunktet for indskrivning på ≥ 5 mg/dag og ≤ 20 mg/dag
5. Deltager på 18 år eller derover

6. Hvis patienten tager et andet immunsuppressivt lægemiddel end prednison (vedligeholdelsesmiddel), skal vedligeholdelsesmidlet være i en stabil dosis i en måned før indskrivning uden planer fra den behandlende læge om at ændre dosis (andre end af sikkerhedsmæssige årsager/ toksicitet) i undersøgelsens varighed (gennem 6. måned besøg eller tidlig afslutning). Acceptable vedligeholdelsesmidler omfatter azathioprin, leflunomid, 6-mercaptopurin, methotrexat, mycophenolatmofetil, rituximab eller mycophenolatnatrium. Patienter kan være på trimethoprim/sulfamethoxazol (TMP/SMX) til brug som enten vedligeholdelsesmiddel eller til profylakse mod infektion. TMP/SMX kan bruges i kombination med andre lægemidler.

   6.1 Hvis patienten regelmæssigt tager trimethoprim/sulfamethoxazol i en hvilken som helst dosis, er patienten berettiget, hvis den behandlende læge ikke har planer om at ændre dosis efter indskrivning (bortset fra dosisreduktion eller seponering af sikkerhedshensyn/toksicitet) i varigheden af Studiet.

7. Aftale fra behandlende læge om, at 0 mg/dag prednison eller 5 mg/dag prednison er standardbehandling
8. Deltagerens behandlende læge er placeret i USA

Ekskluderingskriterier:

1. Comorbid tilstand, der har moderat sandsynlighed for at kræve et kursus med prednison inden for et år efter tilmelding (f.eks. kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), astma, binyrebarkinsufficiens).