Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Cystisk fibros Diagnos genom att analysera näsborstning (MUCO-BROCC)

27 september 2017 uppdaterad av: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Studie av jontransport från nasala epitelceller insamlade genom borstning (CCBN) vid diagnos av atypiska former av cystisk fibros

Diagnosen CF baseras för närvarande på upptäckten av två CFTR-genmutationer och/eller ett positivt svetttest (> 60mmol/l). Ett betydande antal patienter med atypisk cystisk fibros (kronisk sino-pulmonell sjukdom med en enda mutation i CFTR-genen och/eller ett test av intermediär svett mellan 30 och 60 mmol/l) oupptäckta med dessa tekniker ligger bakom specialiserad vård medan de är irreversibla lungskador finns redan. För närvarande föreslås mätningen av nasal potentialskillnad in vivo (DPN), som utvärderar transporten av klor i det nasala epitelet med en elektrod, för diagnos av atypiska former. DPN-beroende lokala tillstånd i näsan vid analys erbjuder dock inte alltid möjligheten att fastställa diagnosen cystisk fibros. Det är nödvändigt att utveckla nya och mer tillförlitliga diagnostiska tester för att upptäcka fall av atypisk cystisk fibros. Författarna föreslår att utveckla en ny diagnostisk teknik baserad på studien av bioelektriska egenskaper hos en beredning av näsceller från patienten som erhållits genom borstning och placerad i primärkultur (CCBN).

Studieöversikt

Status

Okänd

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

Autosomal recessiv, CF orsakas av mutationer i CFTR-genen vars natur bestämmer det kliniska uttrycket och svårighetsgraden av sjukdomen som främst påverkar andningsorganen, matsmältningsorganen och könsorganen. Respiratorisk patologi är främst ansvarig för sjuklighet och dödlighet hos patienter med cystisk fibros. CFTR, som är en jonkanal som bär klor, spelar en viktig roll vid luftvägssjukdomar genom dess inblandning i förändringar av ytvätska som täcker andningsepitelcellerna.

För närvarande kan mätningen av nasal potentialskillnad in vivo (DPN) orsaka argument elektrofysiologisk diagnos av cystisk fibros (klortransport standard) för patienter med atypisk form, men kan göras svår eller otolkbar på grund av bristen på samarbete hos patienten (särskilt i de barn som inte stöder närvaron av sonden i näsan) eller mestadels på grund av dåliga lokala förhållanden relaterade till infektionssjukdomar rhino sinus hos dessa patienter.

Det är nödvändigt att utveckla nya och mer tillförlitliga diagnostiska tester för att upptäcka fall av atypisk cystisk fibros. Studien av jontransport från nasala epitelceller insamlade genom borstning (NBC) vid diagnos av atypiska former av cystisk fibros testas i detta försök som ett nytt diagnostiskt test.

Denna forskning kommer att fokusera på tre grupper:

  1. Av patienter med cystisk fibros vuxna.
  2. vuxna patienter med atypisk form
  3. personer som inte har cystisk fibros

Beroende på patientgruppen kommer det bara att finnas en CCBN eller CCBN och DPN eller CCBN och DPN och genetisk analys för att verifiera frånvaron av mutation.

Studietyp

Interventionell

Inskrivning (Förväntat)

128

Fas

  • Inte tillämpbar

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Frankrike
      • Creteil, Frankrike, 94010
        • Rekrytering
        • Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Ja

Kön som är behöriga för studier

Allt

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • För patienter med cystisk fibros och de med atypisk form:

    • Inkludering minst 30 dagar efter en allmän eller lokal infektion i de övre luftvägarna

  • För kontroller:

    • Ingen historia eller Sino-pulmonell patologi och negativ identifiering av mutationer i CFTR-genen

  • För alla ämnen som är involverade i forskning:

    • Information och inhämtning av informerat samtycke från försökspersonerna.
    • Ålder ≥ 18 år
    • anslutning till ett socialförsäkringssystem eller till ett sådant system

Exklusions kriterier:

  • För alla deltagare:

    • Att ta en per os kortikoider eller topikal kortikosteroidbehandling i näsan under månaden före näsborstning eller mätning av nasal potentialskillnad
    • ORL kirurgisk historia under 2 månader
    • kauterisering av det nedre turbinatet under 2 månader
    • Överkänslighet mot lokalanestetika av amiden (såsom lidokain) eller med någon av komponenterna, inklusive metylparahydroxibensoat som ingår i hjälpämnet.
    • Porfyri.
    • Epilepsi som inte kontrolleras av behandling.

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: Diagnostisk
  • Tilldelning: N/A
  • Interventionsmodell: Enskild gruppuppgift
  • Maskning: Ingen (Open Label)

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm
Intervention / Behandling
Övrig: Diagnostiskt test
Diagnostiskt test kommer att utföras på cell från näsborstning
Övrig: Näsborstning
CCBN-testet är att utvärdera jontransporten i de nasala epitelcellerna som tagits från en patient genom att borsta den nedre turbinaten med en miniborste efter lokalbedövning. Analys av jontransport utförs ex vivo på den primära kulturen av nasala epitelceller efter borstning

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Kvaliteten på CCBN-testet
Tidsram: 14 dagar efter näsborstning

Den primära slutpunkten är sammansatt. Den diagnostiska kvaliteten på testet CCBN är analysen av nasala epitelceller:

  • i basal kortslutningsström,
  • i amiloridkänslig ström motsvarande ENaC
  • cyklisk AMP-beroende ström motsvarande CFTR
14 dagar efter näsborstning

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Nasal potentialskillnad
Tidsram: 14 dagar efter näsborstning

Den nasala potentialskillnaden kommer att utvärderas:

  • i basal,
  • efter infusion av en lösning av amilorid,
  • efter infusion av en lösning utan amiloridklorid,
  • efter infusion av en lösning av amilorid och isoproterenol (agonist av cAMP).
14 dagar efter näsborstning

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Utredare

  • Huvudutredare: Virginie Prulière-Escabasse, MD, PhD, Centre Hospitalier Intercommunal of Creteil

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart

1 mars 2015

Primärt slutförande (Förväntat)

1 juli 2018

Avslutad studie (Förväntat)

1 september 2018

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

29 april 2015

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

29 april 2015

Första postat (Uppskatta)

4 maj 2015

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

28 september 2017

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

27 september 2017

Senast verifierad

1 september 2017

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • P120913

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera