Kardiopulmonell träningstestning för att utvärdera lung-AVM

Det är välkänt att lungan är den plats där syre kommer in i blodomloppet och diffunderar från de alveolära luftsäckarna in i lungkapillärerna. Detta nyligen syresatta blod transporteras till hjärtat i lungvenerna och passerar sedan in i den systemiska cirkulationen för att ge syre till vävnaderna.

Patienter med pulmonella arteriovenösa missbildningar (PAVM) har onormala kärlkopplingar mellan lungartärer och lungvener i lungan. Blod som strömmar genom PAVM:er kringgår därför syresättningsställena i lungkapillärerna. Låga syrenivåer i blodet (hypoxemi) är frekvent hos PAVM-patienter men andnöd (dyspné) är det inte. Utredarna har visat att dyspné inte var ett vanligt förekommande besvär i en stor brittisk serie, och att det finns liten korrelation mellan svårighetsgraden av dyspné hos PAVM-patienter och blodets syrenivåer.

I denna studie kommer utredarna att ta upp frågan "Varför är patienter med hypoxemiska PAVM inte mer dyspnéiska?"

Utredarna kommer att ta itu med detta genom att först utföra standardiserade kardiopulmonella träningstest, som används på kliniken, på ålders- och könsmatchade patienter med PAVM och friska kontroller. Fysiologiska parametrar kommer att jämföras för att testa nollhypotesen att träningens inverkan på PAVM-patienters hjärt-lungsystem inte skiljer sig från normala kontroller.

Om de förväntade skillnaderna bekräftas kommer utredarna att undersöka om det finns någon skillnad mot normala genom att ompröva träningstoleransen för PAVM-kohorten efter att de har fått sina PAVM behandlade med embolisering.

De flesta patienter med PAVM har en underliggande ärftlig kärlsjukdom, ärftlig hemorragisk telangiektasi. Förutsatt att de förväntade skillnaderna mellan PAVM-patienter och kontroller bekräftas, kommer utredarna därför också att undersöka vilket mönster HHT-patienter utan PAVM visar. Slutligen kommer cellulära och molekylära metoder att användas för att dissekera mekanistiska vägar.