Kardiopulmonální zátěžové testování k vyhodnocení plicních AVM

Je dobře známo, že plíce jsou místem, kde kyslík vstupuje do krevního oběhu a difunduje z alveolárních vzduchových vaků do plicních kapilár. Tato nově okysličená krev je přenášena do srdce v plicních žilách, poté prochází do systémového oběhu, aby poskytla tkáním kyslík.

Pacienti s plicními arteriovenózními malformacemi (PAVM) mají abnormální vaskulární spojení mezi plicními tepnami a plicními žilami v plicích. Krev protékající PAVM proto obchází okysličovací místa v plicních kapilárách. Nízká hladina kyslíku v krvi (hypoxémie) je častá u pacientů s PAVM, ale dušnost (dušnost) nikoli. Výzkumníci prokázali, že dušnost nebyla běžnou obtíží ve velké sérii ve Spojeném království a že existuje malá korelace mezi závažností dušnosti u pacientů s PAVM a hladinami kyslíku v krvi.

V této studii se výzkumníci budou zabývat otázkou "Proč nejsou pacienti s hypoxemickou PAVM více dušní?"

Vyšetřovatelé to budou řešit tak, že nejprve provedou standardizované kardiopulmonální zátěžové testování, jak se používá na klinice, u pacientů stejného věku a pohlaví s PAVM a zdravých kontrol. Fyziologické parametry budou porovnány za účelem testování nulové hypotézy, že dopad cvičení na kardiopulmonální systém pacientů s PAVM se neliší od normálních kontrol.

Pokud se očekávané rozdíly potvrdí, vyšetřovatelé prozkoumají, zda existuje nějaký rozdíl od normálu tím, že znovu prozkoumají toleranci zátěže kohorty PAVM poté, co jim byly PAVM ošetřeny embolizací.

Většina pacientů s PAVM má základní dědičnou vaskulární poruchu, dědičnou hemoragickou telangiektázii. Za předpokladu, že se potvrdí očekávané rozdíly mezi pacienty s PAVM a kontrolami, vyšetřovatelé budou také zkoumat, jaký vzorec HHT pacienti bez PAVM vykazují. A konečně, buněčné a molekulární metody budou použity k disekci mechanistických drah.