Kardiopulmonal treningstesting for å evaluere lunge-AVM

Det er velkjent at lungen er stedet der oksygen kommer inn i blodstrømmen, og diffunderer fra alveolære luftsekker inn i lungekapillærene. Dette nylig oksygenerte blodet føres til hjertet i lungevenene, og passerer deretter inn i den systemiske sirkulasjonen for å gi oksygen til vevene.

Pasienter med pulmonale arteriovenøse misdannelser (PAVM) har unormale vaskulære forbindelser mellom lungearterier og lungevener i lungen. Blod som strømmer gjennom PAVM-er omgår derfor oksygeneringsstedene i lungekapillærene. Lavt oksygennivå i blodet (hypoksemi) er hyppig hos PAVM-pasienter, men åndenød (dyspné) er det ikke. Etterforskerne har vist at dyspné ikke var en vanlig klage i store britiske serier, og at det er liten sammenheng mellom alvorlighetsgraden av dyspné hos PAVM-pasienter og oksygennivåer i blodet.

I denne studien vil etterforskerne ta opp spørsmålet "Hvorfor er ikke hypoksemiske PAVM-pasienter mer dyspneiske?"

Etterforskerne vil adressere dette ved først å utføre standardisert kardiopulmonal treningstesting, som brukt i klinikken, på alders- og kjønnstilpassede pasienter med PAVM og friske kontroller. Fysiologiske parametere vil bli sammenlignet for å teste nullhypotesen om at effekten av trening på PAVM-pasienters kardiopulmonale systemer ikke skiller seg fra normale kontroller.

Hvis de forventede forskjellene bekreftes, vil etterforskerne undersøke om det er noen forskjell til normale ved å undersøke treningstoleransen til PAVM-kohorten på nytt etter at de har fått PAVM-ene behandlet med embolisering.

De fleste pasienter med PAVM har en underliggende arvelig vaskulær lidelse, arvelig hemorragisk telangiektasi. Forutsatt at de forventede forskjellene mellom PAVM-pasienter og kontroller bekreftes, vil etterforskerne derfor også undersøke hvilket mønster HHT-pasienter uten PAVM viser. Til slutt vil cellulære og molekylære metoder bli brukt for å dissekere mekanistiske veier.