Test wysiłkowy krążeniowo-oddechowy w celu oceny płucnych AVM

Powszechnie wiadomo, że płuca są miejscem, w którym tlen dostaje się do krwioobiegu, dyfundując z pęcherzyków płucnych do naczyń włosowatych płuc. Ta nowo natleniona krew jest przenoszona do serca żyłami płucnymi, a następnie przechodzi do krążenia ogólnoustrojowego, dostarczając tlen do tkanek.

Pacjenci z malformacjami tętniczo-żylnymi płuc (PAVM) mają nieprawidłowe połączenia naczyniowe między tętnicami płucnymi a żyłami płucnymi w płucach. Krew przepływająca przez PAVM omija zatem miejsca natlenienia w naczyniach włosowatych płuc. Niski poziom tlenu we krwi (hipoksemia) jest częsty u pacjentów z PAVM, ale duszność nie występuje. Badacze wykazali, że duszność nie była powszechną dolegliwością występującą w dużej serii w Wielkiej Brytanii i że istnieje niewielka korelacja między nasileniem duszności u pacjentów z PAVM a poziomem tlenu we krwi.

W tym badaniu badacze odpowiedzą na pytanie „Dlaczego pacjenci z hipoksemią PAVM nie mają większej duszności?”

Badacze zajmą się tym, przeprowadzając najpierw standardowe testy wysiłkowe krążeniowo-oddechowe, stosowane w klinice, na dobranych wiekowo i płciowo pacjentach z PAVM i zdrowych kontrolach. Parametry fizjologiczne zostaną porównane w celu przetestowania hipotezy zerowej, że wpływ ćwiczeń na układ krążeniowo-oddechowy pacjentów z PAVM nie różni się od normalnych kontroli.

Jeśli oczekiwane różnice zostaną potwierdzone, badacze zbadają, czy istnieją jakiekolwiek różnice w stosunku do normalnych, ponownie badając tolerancję wysiłku kohorty PAVM po leczeniu PAVM przez embolizację.

Większość pacjentów z PAVM ma współistniejące dziedziczne zaburzenie naczyniowe, dziedziczną krwotoczną teleangiektazję. Zakładając, że potwierdzą się oczekiwane różnice między pacjentami z PAVM a grupą kontrolną, badacze zbadają również, jaki wzór wykazują pacjenci z HHT bez PAVM. Wreszcie metody komórkowe i molekularne zostaną wykorzystane do analizy szlaków mechanistycznych.