Effekten av RIVAstigmin på motorisk, kognitiv och beteendestörning vid progressiv supranukleär pares (RIVA-PSP)

Inklusionskriterier:

• Trolig PSP av Richardson-subtypen enligt definitionen av NINDS-SPSP-kriterierna modifierad för att tillåta inkludering av patienter som först har fallit inom 3 år efter sjukdomsdebut.
• Åldern 41 till 80 år vid tidpunkten för screening
• Bedöms av platsutredaren för att kunna följa gång/balans och neuropsykologiska utvärderingar vid baslinjen och under hela studien
• Kan röra sig självständigt eller med hjälp (käpp)
• Poäng ≥ 20 på mini-mental state examination (MMSE) vid screening
• En pålitlig vårdgivare - definierad som en person som har frekvent kontakt med försökspersonen (≥ 3 timmar per dag) och som är villig att fylla höstdagböckerna och övervaka studiens medicinering och patientens hälsa och samtidig medicinering under hela studien - måste följa med patienten till alla besök .
• En minskning eller nästan fallhastighet ≥ 2/vecka i genomsnitt (uppskattad genom intervju vid screening och bekräftad under en 2-veckorsperiod mellan screening och baslinje med höstvykort).
• Alla parkinsonmediciner som tas av försökspersonen måste vara stabila i dosen i 4 veckor före screening och måste förbli stabila under hela studien.
• Stabil på alla andra kroniska mediciner i 4 veckor före screening
• Skriftligt informerat samtycke från försöksperson och vårdgivare.

Exklusions kriterier:

• Icke ambulerande patient.
• Historik och klinisk undersökning som tyder på ett annat parkinsons syndrom (Parkinsons sjukdom, demens med Lewy Bodies, kortikobasal degeneration, multisystematrofi, vaskulär parkinsonism, tumörparkinsonism, antipsykotisk läkemedelsinducerad parkinsonism)
• Förekomst av andra signifikanta neurologiska eller psykiatriska störningar: Alzheimers sjukdom, epilepsi, historia av stroke, psykotisk störning, svår bipolär eller unipolär sjukdom
• En minskning eller nästan fallhastighet < 2/vecka i genomsnitt (under en 2-veckorsperiod mellan screening och baslinje med höstvykort).
• Otillräckligt flytande i det lokala språket för att genomföra neuropsykologiska, globala och gång/balansbedömningar
• Poäng < 20 på minimental tillståndsundersökning vid screening
• Inom 4 veckor efter screening eller under studiens gång samtidig behandling med någon kolinesterashämmare medicin (donepezil, galantamin, rivastigmin) eller något kolinergt medel (agonist eller antagonist) inklusive memantin.
• Historik om djup hjärnstimuleringskirurgi.
• Inom 4 veckor efter screening eller under studiens gång samtidig behandling med betablockerare, eventuella antipsykotiska läkemedel eller humörstabilisatorer.
• Alla maligniteter inom 5 år efter screening eller för närvarande signifikant - bedömd som sådan av platsutredaren - hematologisk, endokrin, kardiovaskulär, njur-, lever-, gastrointestinal eller neurologisk sjukdom.
• Närvaro av ett aktivt mag-duodenalsår, instabil astma eller kronisk obstruktiv lungsjukdom.
• Historik med eller pågående urinretention som kräver antingen antikolinerg medicin eller urinrörskateterisering.
• Det systoliska blodtrycksmätningen är > 190 eller < 85 mm Hg och/eller det diastoliska blodtrycksmätningen är > 105 eller < 50 mm Hg vid screening.
• Kliniskt signifikanta laboratorieavvikelser vid screening, inklusive kreatinin ≥ 2,5 mg/dL, alaninaminotransferas (ALAT) eller aspartataminotransferas (ASAT) ≥ 3 gånger den övre gränsen för det normala referensintervallet.
• EKG:t är onormalt vid screening och bedöms vara kliniskt signifikant av platsundersökaren. Särskild uppmärksamhet kommer att ägnas alla tecken som tyder på överledningsstörningar.
• Behandling med prövningsläkemedel eller apparat inom 60 dagar efter screening.
• Pågående graviditet eller amning. Kvinnor i fertil ålder som inte använder någon form av effektiv preventivmedel.
• Alla kontraindikationer för rivastigmin enligt definitionen av ANSM
• Känd överkänslighet mot rivastigmin eller någon annan kolinesterashämmare medicin.