Karakterisering av effekten av dopamin på markörer för lymfåtercirkulation vid Fontan-associerad proteinförlorande enteropati

För spädbarn och nyfödda som har ett hjärtfel vid födseln som lämnar dem med en funktionell ventrikel, finns det en serie operationer som krävs för att överleva. Dessa operationer leder i slutändan till ett gemensamt hjärta och stor blodkärlscirkulation som kallas kavopulmonell anastomos (Fontan). Detta har möjliggjort överlevnad in i vuxen ålder från universellt dödlig utgång i spädbarnsåldern. De icke-fysiologiska blodflödesmönstren i Fontan-vägen resulterar dock i vissa komplikationer, inklusive proteinförlust enteropati (PLE), som förekommer hos 3,7-13,4 % av patienterna. PLE betecknas med förlust av protein, fett och andra viktiga näringsämnen i tarmarna, vilket kan leda till betydande sjuklighet. Nya bevis tyder på att detta delvis förmedlas av ett försämrat lymfflöde från tarmarna, som bärs av det parallella kärlsystemet som kallas lymfsystemet. Lymfaterna återför dessa näringsämnen och vätskan som läcker ut ur blodkärlen i hela kroppen tillbaka till blodcirkulationssystemet genom att fungera som en serie pumpar med envägsventiler. Medan det finns få behandlingar från PLE, visar bevis på att kontinuerlig infusion av dopamin kan hjälpa till att lösa PLE-symtom. Studier av isolerade lymfkärl visar att dopamin kan öka lymfkärlens förmåga att pumpa hårdare. Detta tyder på att verkningsmekanismen för dopamin i PLE ökar återgången av lymfa i de icke-fysiologiska blodflödesmönstren hos Fontan-patienter. Kopplingen mellan förbättrad återgång av lymfan och förbättring av PLE har dock inte fastställts. Därför har utredarna utformat denna studie för att testa om markörer för lymfflöde och hjärtpumpsfunktion förbättras när patienter påbörjar kontinuerlig dopaminbehandling (en standardpraxis vid University of Michigan för PLE). Detta involverar spårning av markörer för lymfatisk recirkulation genom serietestning av blod och övervakning av PLE-symtom före och efter starten av dopamin och andra standardbehandlingar. Utifrån dessa data kommer utredarna att korrelera de övervakade förändringarna i lymfrecirkulationen med förändringar i PLE-symtom.