Karakterisering van het effect van dopamine op markers van lymferecirculatie bij Fontan-geassocieerde eiwitverliezende enteropathie

Voor baby's en pasgeborenen die bij de geboorte een hartafwijking hebben waardoor ze één functioneel ventrikel hebben, is er een reeks operaties die nodig zijn om te overleven. Deze operaties leiden uiteindelijk tot een gemeenschappelijk hart en een grote bloedcirculatie, een zogenaamde cavopulmonale anastomose (Fontan). Dit heeft het mogelijk gemaakt om te overleven tot in de volwassenheid vanaf een universeel fatale afloop in de kindertijd. De niet-fysiologische bloedstroompatronen van de Fontan-route leiden echter tot bepaalde complicaties, waaronder eiwitverliezende enteropathie (PLE), die voorkomt bij 3,7-13,4% van de patiënten. PLE wordt aangeduid door het verlies van eiwitten, vetten en andere belangrijke voedingsstoffen in de darmen, wat kan leiden tot aanzienlijke morbiditeit. Recent bewijs suggereert dat dit gedeeltelijk wordt veroorzaakt door een verminderde lymfestroom uit de darmen, die wordt gedragen door het parallelle vasculaire systeem dat het lymfestelsel wordt genoemd. Lymfevaten brengen deze voedingsstoffen en de vloeistof die uit de bloedvaten door het hele lichaam lekt, terug in de bloedsomloop door te functioneren als een reeks pompen met eenrichtingskleppen. Hoewel er weinig behandelingen van PLE bestaan, toont bewijs aan dat continue infusie van dopamine kan helpen bij het oplossen van PLE-symptomen. Studies van geïsoleerde lymfevaten tonen aan dat dopamine het vermogen van lymfevaten om harder te pompen kan vergroten. Dit suggereert dat het werkingsmechanisme van dopamine bij PLE de terugkeer van lymfe in de niet-fysiologische bloedstroompatronen van Fontan-patiënten verhoogt. Het verband tussen verbeterde terugkeer van lymfe en verbetering van PLE is echter niet vastgesteld. Daarom hebben de onderzoekers deze studie ontworpen om te testen of markers van de lymfestroom en de hartpompfunctie verbeteren wanneer patiënten beginnen met continue dopaminetherapie (een standaardpraktijk aan de Universiteit van Michigan voor PLE). Dit omvat het volgen van markers van lymfatische recirculatie door middel van seriële bloedtesten en monitoring van PLE-symptomen voor en na de start van dopamine en andere standaardtherapieën. Op basis van deze gegevens zullen de onderzoekers de gevolgde veranderingen in lymferecirculatie correleren met veranderingen in PLE-symptomen.