Charakterizace účinku dopaminu na markery lymfatické recirkulace u Fontanovy enteropatie se ztrátou bílkovin

Pro kojence a novorozence, kteří mají při narození srdeční vadu, která jim zanechává jednu funkční komoru, existuje řada operací, které jsou nutné k přežití. Tyto operace nakonec vedou ke společnému srdci a velkému krevnímu oběhu cév nazývanému kavopulmonální anastomóza (Fontan). To umožnilo přežití do dospělosti z obecně smrtelného výsledku v dětství. Nefyziologické vzorce průtoku krve Fontanovou cestou však vedou k určitým komplikacím, včetně enteropatie se ztrátou proteinu (PLE), která se vyskytuje u 3,7–13,4 % pacientů. PLE se projevuje ztrátou bílkovin, tuků a dalších klíčových živin do střev, což může vést k významné nemocnosti. Nedávné důkazy naznačují, že je to částečně zprostředkováno narušeným tokem lymfy ze střev, která je nesena paralelním cévním systémem nazývaným lymfatický systém. Lymfatika vracejí tyto živiny a tekutinu, která uniká z krevních cév po celém těle, zpět do krevního oběhového systému tím, že fungují jako řada čerpadel s jednocestnými ventily. I když existuje jen málo způsobů léčby PLE, důkazy ukazují, že kontinuální infuze dopaminu může pomoci vyřešit příznaky PLE. Studie izolovaných lymfatických cév ukazují, že dopamin může zvýšit schopnost lymfatických cév pumpovat silněji. To naznačuje, že mechanismus účinku dopaminu u PLE zvyšuje návrat lymfy v nefyziologických vzorcích průtoku krve u pacientů s Fontanem. Souvislost mezi zlepšeným návratem lymfy a zlepšením PLE však nebyla prokázána. Vyšetřovatelé proto navrhli tuto studii tak, aby otestovala, zda se markery lymfatického toku a funkce srdeční pumpy zlepšují, když pacienti zahájí kontinuální léčbu dopaminem (standardní praxe na University of Michigan pro PLE). To zahrnuje sledování markerů lymfatické recirkulace prostřednictvím sériového testování krve a monitorování symptomů PLE před a po zahájení dopaminu a dalších standardních léčebných terapií. Z těchto dat budou vyšetřovatelé korelovat sledované změny v recirkulaci lymfy se změnami symptomů PLE.