Karakteriserer effekten av dopamin på markører for lymfresirkulasjon i Fontan-assosiert proteintapende enteropati

For spedbarn og nyfødte som har en hjertefeil ved fødselen som etterlater dem med én funksjonell ventrikkel, er det en rekke operasjoner som kreves for å tillate overlevelse. Disse operasjonene fører til slutt til et felles hjerte og stor blodkarsirkulasjon kalt en kavopulmonal anastomose (Fontan). Dette har muliggjort overlevelse inn i voksen alder fra universelt dødelig utfall i spedbarnsalderen. Imidlertid resulterer de ikke-fysiologiske blodstrømsmønstrene i Fontan-banen i visse komplikasjoner, inkludert proteintapende enteropati (PLE), som forekommer hos 3,7-13,4 % av pasientene. PLE er betegnet med tap av protein, fett og andre viktige næringsstoffer i tarmen, noe som kan føre til betydelig sykelighet. Nyere bevis tyder på at dette delvis er mediert av svekket flyt av lymfe fra tarmene, som bæres av det parallelle vaskulære systemet kalt lymfesystemet. Lymfesystemet returnerer disse næringsstoffene og væsken som lekker ut av blodårene i hele kroppen tilbake til blodsirkulasjonssystemet ved å fungere som en serie pumper med enveisventiler. Selv om det finnes få behandlinger fra PLE, viser bevis at kontinuerlig infusjon av dopamin kan bidra til å løse PLE-symptomer. Studier av isolerte lymfekar viser at dopamin kan øke lymfekarenes evne til å pumpe hardere. Dette antyder at virkningsmekanismen til dopamin i PLE øker returen av lymfe i de ikke-fysiologiske blodstrømsmønstrene til Fontan-pasienter. Sammenhengen mellom forbedret retur av lymfe og forbedring av PLE er imidlertid ikke etablert. Derfor har etterforskerne designet denne studien for å teste om markører for lymfestrøm og hjertepumpefunksjon forbedres når pasienter starter kontinuerlig dopaminbehandling (en standard praksis ved University of Michigan for PLE). Dette innebærer sporing av markører for lymfatisk resirkulasjon gjennom seriell testing av blod og overvåking av PLE-symptomer før og etter oppstart av dopamin og andre standardbehandlinger. Fra disse dataene vil etterforskerne korrelere de overvåkede endringene i lymfresirkulasjon med endringer i PLE-symptomer.