Karakterisering af virkningen af ​​dopamin på markører for lymfe-recirkulation i Fontan-associeret proteintabende enteropati

For spædbørn og nyfødte, som har en hjertefejl ved fødslen, der efterlader dem med én funktionel ventrikel, er der en række operationer, der er nødvendige for at overleve. Disse operationer fører i sidste ende til et fælles hjerte og stor blodkarcirkulation kaldet en kavopulmonal anastomose (Fontan). Dette har givet mulighed for overlevelse ind i voksenlivet fra universelt fatalt udfald i spædbarnsalderen. Imidlertid resulterer de ikke-fysiologiske blodgennemstrømningsmønstre i Fontan-vejen i visse komplikationer, herunder proteintabende enteropati (PLE), som forekommer hos 3,7-13,4 % af patienterne. PLE betegnes ved tab af protein, fedt og andre vigtige næringsstoffer i tarmene, hvilket kan føre til betydelig sygelighed. Nylige beviser tyder på, at dette til dels er medieret af nedsat lymfestrøm fra tarmene, som bæres af det parallelle karsystem kaldet lymfesystemet. Lymfeceller returnerer disse næringsstoffer og den væske, der siver ud af blodkarrene i hele kroppen, tilbage til blodcirkulationssystemet ved at fungere som en serie af pumper med envejsventiler. Selvom der kun findes få behandlinger fra PLE, viser beviser, at kontinuerlig infusion af dopamin kan hjælpe med at løse PLE-symptomer. Undersøgelser af isolerede lymfekar viser, at dopamin kan øge lymfekarrenes evne til at pumpe hårdere. Dette tyder på, at dopamins virkningsmekanisme i PLE øger tilbagevenden af ​​lymfe i de ikke-fysiologiske blodstrømsmønstre hos Fontan-patienter. Imidlertid er sammenhængen mellem forbedret tilbagevenden af ​​lymfe og forbedring af PLE ikke blevet etableret. Derfor har efterforskerne designet denne undersøgelse for at teste, om markører for lymfeflow og hjertepumpefunktion forbedres, når patienter starter kontinuerlig dopaminbehandling (en standardpraksis ved University of Michigan for PLE). Dette involverer sporing af markører for lymfatisk recirkulation gennem seriel test af blod og overvågning af PLE-symptomer før og efter starten af ​​dopamin og andre standardbehandlinger. Ud fra disse data vil efterforskerne korrelere de overvågede ændringer i lymfe-recirkulation med ændringer i PLE-symptomer.