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フォンタン関連タンパク質喪失性腸症におけるリンパ再循環のマーカーに対するドーパミンの効果の特徴付け

2025年3月10日 更新者：Joshua Meisner、University of Michigan
フォンタン法（先天性単心室性心疾患の外科的矯正）を受けた患者は、タンパク喪失性腸症（PLE）として知られる合併症を発症する可能性があります。 一部の研究では、PLE は主にリンパの流れの障害によって引き起こされることが示唆されています。 持続的なドーパミン注入の使用は、PLE を改善することができます。 証拠は、ドーパミンの効果がリンパ機能への影響による可能性があることを示唆しています. この観察研究では、病気の増悪時にドーパミンやその他の標準的な治療法を使用した治療後のリンパの流れと PLE 症状のマーカーを調べます。

調査の概要

状態

招待による登録

条件

詳細な説明

出生時に心臓に欠陥があり、機能する心室が 1 つしかない乳児や新生児の場合、生存を可能にするために必要な一連の手術があります。 これらの手術は、最終的に共通の心臓と、大静脈肺吻合術 (Fontan) と呼ばれる大血管循環につながります。 これにより、乳児期の普遍的な致命的な結果から成人期までの生存が可能になりました。 ただし、フォンタン経路の非生理学的な血流パターンは、患者の 3.7 ～ 13.4% で発生するタンパク質喪失性腸症 (PLE) などの特定の合併症を引き起こします。 PLE は、タンパク質、脂肪、およびその他の重要な栄養素が腸に失われることで示され、重大な罹患率につながる可能性があります。 最近の証拠は、これがリンパ系と呼ばれる平行血管系によって運ばれる腸からのリンパの流れの障害によって部分的に媒介されることを示唆している. リンパ管は、一方向弁を備えた一連のポンプとして機能することにより、これらの栄養素と全身の血管から漏れた液体を血液循環系に戻します. PLE の治療法はほとんどありませんが、ドーパミンの継続的な注入が PLE の症状の解消に役立つことを示す証拠があります。 孤立したリンパ管の研究は、ドーパミンがリンパ管のポンプ能力をより強く高める可能性があることを示しています. これは、PLE におけるドーパミンの作用機序が、フォンタン患者の非生理的血流パターンにおけるリンパの戻りを増加させていることを示唆しています。 しかし、リンパの戻りの改善と PLE の改善との関連性は確立されていません。 したがって、研究者は、患者が継続的なドーパミン療法 (PLE に対するミシガン大学での標準的な実践) を開始したときに、リンパ流と心臓ポンプ機能のマーカーが改善するかどうかをテストするために、この研究を設計しました。 これには、一連の血液検査によるリンパ再循環のマーカーの追跡と、ドーパミンやその他の標準治療の開始前後の PLE 症状のモニタリングが含まれます。 これらのデータから、研究者は、監視されたリンパ再循環の変化を PLE 症状の変化と関連付けます。

研究の種類

観察的

入学 (推定)

24

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

  • アメリカ
    • Michigan
      • Ann Arbor、Michigan、アメリカ、48109
        • University of Michigan Health System

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

3年歳以上 (子、大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

研究集団は、フォンタン手術を受け、現在ミシガン大学先天性心臓センター内で追跡されている患者の前向きコホートになります。 対象集団は、追加の治療を必要とする疾患症状が増加しているタンパク喪失性腸症 (PLE) の患者です。 他の治療法に難治性の PLE を有し、治療レジメンに継続的なドーパミン注入を追加する必要がある患者は、ドーパミン群に採用されます。 持続的なドーパミン注入の開始を除いて他の治療の追加を必要とする PLE の悪化を有するものは、対照群に募集されます。

説明

包含基準:

  • あらゆる年齢のフォンタン生理機能を持つ男性と女性
  • 追加の治療を必要とする、現在悪化しているタンパク喪失性腸症を持っている必要があります
  • 参加者の同意または親/保護者の同意と参加者の同意

除外基準:

  • 炎症性腸疾患（クローン病、潰瘍性大腸炎など）の患者
  • 全身性自己免疫疾患（すなわち、 全身性エリテマトーデス）
  • 原発性免疫不全症候群の患者
  • ネフローゼ症候群の患者
  • 貧血患者
  • 31ポンド未満の患者

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 観測モデル：コホート
  • 時間の展望：見込みのある

コホートと介入

グループ/コホート
ドーパミンを追加
タンパク喪失性腸症 (PLE) の患者で、増悪があり、担当医が現在の治療に継続的なドーパミン注入を追加することを決定した場合。
ドーパミン無添加（コントロール）
主治医が現在の治療法に新しい治療法を追加することを決定するほど増悪しているが、継続的なドーパミン注入の追加を必要としないタンパク喪失性腸症 (PLE) の患者。

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
CD4数の変化
時間枠：ベースラインから 6 か月
循環CD4リンパ球数の変化は、ベースラインから追加治療の開始後6か月までの複数の時点で追跡されます（ドーパミンおよびコントロール）
ベースラインから 6 か月
脂肪酸プロファイルの変化
時間枠：ベースラインから 6 か月
遊離脂肪酸の血漿への吸収の相対比率の変化は、ベースラインから追加治療の開始後6か月までの複数の時点で追跡されます（ドーパミンおよびコントロール）
ベースラインから 6 か月
ビタミンD3の変化
時間枠：ベースラインから 6 か月
血漿中を吸収および循環するビタミン D3 のレベルの変化は、ベースラインから追加治療の開始後 6 か月までの複数の時点で追跡されます (ドーパミンおよびコントロール)。
ベースラインから 6 か月

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
アルブミン注入要件の変更
時間枠：ベースラインから 6 か月
1 か月あたりのアルブミン注入回数の変化は、ベースラインから追加治療 (ドーパミンおよびコントロール) の開始後 6 か月まで毎月追跡されます。
ベースラインから 6 か月
IVIG 注入要件の変更
時間枠：ベースラインから 6 か月
1 か月あたりの IVIG 注入回数の変化は、各母親のベースラインから追加治療開始後 6 か月まで追跡されます (ドーパミンとコントロール)。
ベースラインから 6 か月
PLE症状の変化
時間枠：ベースラインから 6 か月
-ベースラインから追加治療の開始後6か月までの複数の時点でのタンパク質喪失性腸症評価ツール（PLEAT）によって決定されるタンパク質喪失性腸症の症状の変化（ドーパミンおよびコントロール）
ベースラインから 6 か月
生活の質の変化
時間枠：ベースラインから 6 か月
ベースラインから追加治療（ドーパミンおよびコントロール）の開始後6か月までの複数の時点での小児生活の質のインベントリ（PedsQL）によって評価される定量的な生活の質の指標の変化
ベースラインから 6 か月

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

University of Michigan

捜査官

  • 主任研究者：Kurt Schumacher, MD, MS、University of Michigan Division of Pediatric Cardiology
  • 主任研究者：Joshua Meisner, MD, PhD、University of Michigan Division of Pediatric Cardiology

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2019年4月9日

一次修了 (推定)

2027年4月1日

研究の完了 (推定)

2027年4月1日

試験登録日

最初に提出

2017年10月23日

QC基準を満たした最初の提出物

2017年10月23日

最初の投稿 (実際)

2017年10月26日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2025年3月25日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2025年3月10日

最終確認日

2025年3月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • LYMPH-DOPA-PLE

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

未定

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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