Caratterizzazione dell'effetto della dopamina sui marcatori del ricircolo linfatico nell'enteropatia con perdita di proteine ​​associata a Fontan

Per neonati e neonati che hanno un difetto cardiaco alla nascita che li lascia con un ventricolo funzionante, è necessaria una serie di interventi chirurgici per consentire la sopravvivenza. Questi interventi chirurgici alla fine portano a un cuore comune e una grande circolazione dei vasi sanguigni chiamata anastomosi cavopolmonare (Fontan). Ciò ha consentito la sopravvivenza nell'età adulta dall'esito universalmente fatale nell'infanzia. Tuttavia, i modelli di flusso sanguigno non fisiologici della via di Fontan provocano alcune complicazioni, inclusa l'enteropatia da perdita di proteine ​​(PLE), che si verifica nel 3,7-13,4% dei pazienti. Il PLE è indicato dalla perdita di proteine, grassi e altri nutrienti chiave nell'intestino, che può portare a una significativa morbilità. Prove recenti suggeriscono che ciò sia in parte mediato da un flusso alterato di linfa dall'intestino, che è trasportato dal sistema vascolare parallelo chiamato sistema linfatico. I vasi linfatici restituiscono questi nutrienti e il fluido che fuoriesce dai vasi sanguigni in tutto il corpo nel sistema circolatorio del sangue funzionando come una serie di pompe con valvole unidirezionali. Sebbene esistano pochi trattamenti per la PLE, le prove dimostrano che l'infusione continua di dopamina può aiutare a risolvere i sintomi della PLE. Studi su vasi linfatici isolati dimostrano che la dopamina può aumentare la capacità dei vasi linfatici di pompare più forte. Ciò suggerisce che il meccanismo d'azione della dopamina nella PLE sta aumentando il ritorno della linfa nei modelli di flusso sanguigno non fisiologico dei pazienti Fontan. Tuttavia, non è stato stabilito il legame tra il miglioramento del ritorno della linfa e il miglioramento della PLE. Pertanto, i ricercatori hanno progettato questo studio per verificare se i marcatori del flusso linfatico e della funzione della pompa cardiaca migliorano quando i pazienti iniziano la terapia continua della dopamina (una pratica standard presso l'Università del Michigan per PLE). Ciò comporta il monitoraggio dei marcatori del ricircolo linfatico attraverso test seriali del sangue e il monitoraggio dei sintomi della PLE prima e dopo l'inizio della dopamina e di altre terapie standard di cura. Da questi dati, gli investigatori correleranno i cambiamenti monitorati nel ricircolo linfatico con i cambiamenti nei sintomi del PLE.