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폰탄 관련 단백질 소실성 장병증에서 림프 재순환의 마커에 대한 도파민의 효과 특성화

2025년 3월 10일 업데이트: Joshua Meisner, University of Michigan
폰탄 시술(단심실 선천성 심장병에 대한 외과적 교정)을 받은 환자는 단백소실성 장병증(PLE)으로 알려진 합병증이 발생할 수 있습니다. 일부 연구에 따르면 PLE는 주로 림프 흐름 장애로 인해 발생합니다. 지속적인 도파민 주입을 사용하면 PLE를 개선할 수 있습니다. 증거는 도파민이 림프 기능에 미치는 영향을 통해 나타날 수 있음을 시사합니다. 이 관찰 연구는 질병 악화 동안 도파민 및 기타 표준 요법을 사용한 치료 후 림프 흐름 및 PLE 증상의 마커를 살펴봅니다.

연구 개요

상태

초대로 등록

정황

상세 설명

출생 시 심장 결함이 있어 기능적인 심실이 하나인 영유아와 신생아의 경우 생존을 위해 일련의 수술이 필요합니다. 이러한 수술은 궁극적으로 심장폐동맥 문합(Cavopulmonary anastomosis, Fontan)이라고 하는 공통 심장 및 대혈관 순환으로 이어집니다. 이것은 유아기에 보편적으로 치명적인 결과에서 성인으로 생존을 허용했습니다. 그러나 폰탄 경로의 비생리적 혈류 패턴은 환자의 3.7-13.4%에서 발생하는 단백소실성 장병증(PLE)을 포함한 특정 합병증을 초래합니다. PLE는 장으로의 단백질, 지방 및 기타 주요 영양소의 손실로 표시되며, 이는 상당한 이환율로 이어질 수 있습니다. 최근의 증거는 이것이 림프계라고 불리는 병렬 혈관계에 의해 운반되는 장으로부터 림프의 손상된 흐름에 의해 부분적으로 매개됨을 시사합니다. 림프관은 일방향 밸브가 있는 일련의 펌프 역할을 하여 이러한 영양분과 몸 전체의 혈관에서 새는 액체를 혈액 순환계로 되돌립니다. PLE의 치료법은 거의 없지만 도파민의 지속적인 주입이 PLE 증상을 해결하는 데 도움이 될 수 있음을 보여주는 증거가 있습니다. 분리된 림프관에 대한 연구는 도파민이 림프관이 더 세게 펌핑하는 능력을 증가시킬 수 있음을 보여줍니다. 이것은 PLE에서 도파민의 작용 메커니즘이 Fontan 환자의 비생리적 혈류 패턴에서 림프의 복귀를 증가시키고 있음을 시사합니다. 그러나 개선된 림프 회복과 PLE 개선 사이의 연관성은 확립되지 않았습니다. 따라서 연구자들은 환자가 지속적인 도파민 요법(PLE에 대한 미시간 대학의 표준 관행)을 시작할 때 림프 흐름 및 심장 펌프 기능의 마커가 개선되는지 여부를 테스트하기 위해 이 연구를 설계했습니다. 여기에는 일련의 혈액 검사를 통한 림프 재순환 마커 추적과 도파민 및 기타 표준 치료 요법 시작 전후의 PLE 증상 모니터링이 포함됩니다. 이 데이터에서 조사관은 PLE 증상의 변화와 림프 재순환의 모니터링된 변화를 연관시킬 것입니다.

연구 유형

관찰

등록 (추정된)

24

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 미국
    • Michigan
      • Ann Arbor, Michigan, 미국, 48109
        • University of Michigan Health System

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

3년 이상 (어린이, 성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

연구 모집단은 폰탄 수술을 받았고 현재 미시간 대학교 선천성 심장 센터 내에서 추적되고 있는 환자의 전향적 코호트가 될 것입니다. 대상 인구는 추가 치료가 필요한 질병 증상이 증가한 단백 소실 장병증(PLE) 환자입니다. PLE가 다른 치료에 불응하고 치료 요법에 지속적인 도파민 주입을 추가해야 하는 환자는 도파민 그룹에 모집됩니다. 지속적인 도파민 주입을 시작하는 것 외에 다른 치료를 추가해야 하는 PLE 악화가 있는 사람들은 대조군으로 모집됩니다.

설명

포함 기준:

  • 모든 연령의 폰탄 생리학을 가진 남성과 여성
  • 현재 악화되고 있는 단백소실성 장병이 있어야 하며 추가적인 치료가 필요한 자
  • 참가자 동의 또는 부모/보호자 동의 및 참가자 동의

제외 기준:

  • 염증성 장질환(예: 크론병, 궤양성 대장염) 환자
  • 전신 자가면역질환(즉, 전신성 홍반성 루푸스)
  • 원발성 면역결핍 증후군 환자
  • 신증후군 환자
  • 빈혈 환자
  • 31파운드 미만 환자

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 관찰 모델: 보병대
  • 시간 관점: 유망한

코호트 및 개입

그룹/코호트
도파민 추가
치료 의사가 현재 치료에 지속적인 도파민 주입을 추가하기로 결정할 정도로 악화된 단백소실성 장질환(PLE) 환자.
추가된 도파민 없음(대조군)
치료 의사가 현재 치료에 새로운 치료를 추가하기로 결정했지만 지속적인 도파민 주입을 추가할 필요는 없는 악화된 단백소실성 장질환(PLE) 환자.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
CD4 수의 변화
기간: 기준선에서 6개월
순환하는 CD4 림프구 수의 변화는 기준선에서 추가 치료(도파민 및 대조군) 시작 후 6개월까지 여러 시점에서 추적됩니다.
기준선에서 6개월
지방산 프로필의 변화
기간: 기준선에서 6개월
혈장으로 흡수되는 유리 지방산의 상대적 비율의 변화는 기준선에서 추가 치료(도파민 및 대조군) 시작 후 6개월까지 여러 시점에서 추적됩니다.
기준선에서 6개월
비타민 D3의 변화
기간: 기준선에서 6개월
혈장에서 흡수되고 순환하는 비타민 D3 수준의 변화는 기준선에서 추가 치료(도파민 및 대조군) 시작 후 6개월까지 여러 시점에서 추적됩니다.
기준선에서 6개월

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
알부민 주입 요건의 변경
기간: 기준선에서 6개월
매월 알부민 주입 횟수의 변화는 기준선에서 추가 치료 시작 후 6개월까지 매월 추적됩니다(도파민 및 대조군).
기준선에서 6개월
IVIG 주입 요건의 변경
기간: 기준선에서 6개월
매월 IVIG 주입 수의 변화는 기준선에서 추가 치료 시작 후 6개월까지 각 어머니를 추적합니다(도파민 및 대조군).
기준선에서 6개월
PLE 증상의 변화
기간: 기준선에서 6개월
기준선에서 추가 치료 시작 후 6개월까지 여러 시점에서 단백 소실 장병증 평가 도구(PLEAT)에 의해 결정된 단백 소실 장병 증상의 변화(도파민 및 대조군)
기준선에서 6개월
삶의 질 변화
기간: 기준선에서 6개월
기준선에서 추가 치료(도파민 및 대조군) 시작 후 6개월까지 여러 시점에서 소아 삶의 질 인벤토리(PedsQL)에 의해 평가된 정량적 삶의 질 지표의 변화
기준선에서 6개월

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

University of Michigan

수사관

  • 수석 연구원: Kurt Schumacher, MD, MS, University of Michigan Division of Pediatric Cardiology
  • 수석 연구원: Joshua Meisner, MD, PhD, University of Michigan Division of Pediatric Cardiology

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2019년 4월 9일

기본 완료 (추정된)

2027년 4월 1일

연구 완료 (추정된)

2027년 4월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2017년 10월 23일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2017년 10월 23일

처음 게시됨 (실제)

2017년 10월 26일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2025년 3월 25일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2025년 3월 10일

마지막으로 확인됨

2025년 3월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • LYMPH-DOPA-PLE

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

미정

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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